Болезнь Стилла причины симптомы диагностика и лечение

Симптоматика заболевания у детей и взрослых

Редкую болезнь обнаружил доктор Джордж Стилл, когда в 1897 году столкнулся с необычными симптомами у детей. 22 ребёнка, находящихся на лечении у врача, жаловались на жар и сильные боли по всему телу. При этом у юных пациентов диагностировалась сыпь, а также увеличение селезенки и лимфатических узлов.

До второй половины ХХ века считалось, что эта загадочная болезнь появляется только у детей. Однако гипотеза развеялась после нескольких случаев возникновения недуга у взрослых.

Болезнь Стилла – относительно редкое заболевание, встречающееся у одного из 100 тысяч человек. Причём вне зависимости от пола. Из-за своей редкости эту болезнь часто путают с сепсисом (заражением крови), так как симптомы у обоих недугов схожи. Нередки случаи, когда вместо болезни Стилла врачи диагностируют лихорадку неясного происхождения, поскольку не проводится доскональное обследование пациента.

Как проявляется болезнь Стилла? У детей симптомы схожи с проявлениями у взрослых пациентов. Болезнь начинается остро. Обычно отмечается подъем температуры тела до показателя 39 °С. Обычно она поднимается к вечеру и провоцирует сильный озноб. К утру температура падает, что объясняется высоким уровнем потоотделения.

Болезнь Стилла причины симптомы диагностика и лечение

Как еще проявляется болезнь Стилла? Симптомы включают высыпания, которые локализуются в местах сдавливания кожного покрова. Такое явление встречается в одной трети случаев. Зачастую сыпь не заметна для пациентов. Для ее выявления врач осматривает пациента после приема теплого душа или же накладывания на кожный покров тепловых салфеток.

Болезнь Стилла у взрослых и детей на начальном этапе проявляется в воспалении одного сустава. Немного позже в процесс вовлекается височно-челюстная, коленная, голеностопная, лучезапястная, тазобедренная, межфаланговая и локтевая область. Самым ярким признаком является воспаление зоны между фалангами, что позволяет определить наличие заболевания без применения дифференцированной диагностики и отличить патологию от системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Примерно у половины пациентов провоцируется лимфаденит. Как правило, увеличение лимфатических желез отмечается в области шеи. Они становятся подвижными и плотными на ощупь.

Многие пациенты жалуются на болевые ощущения в горле, которые беспокоят в самом начале заболевания. Также может воспалиться сосудистая оболочка глаз.

Болезнь Стилла у детей вызывает чувство тошноты. Отмечаются позывы на рвоту, снижение аппетита и массы тела. Ярко выражен болевой синдром. Боль в области горла отмечается в 70% случаев заболевания. Она выражается в жжении.

По мере развития патологии нарастает общее истощение организма, атрофические процессы в мышцах, дегенеративные изменения в суставах. Также отмечается выраженная вегетососудистая дистония, которая проявляется в учащенном сердцебиении, гипотонии, потливости и других проявлениях. В патологический процесс вовлекается множество органов и систем. На высоте острой стадии может проявиться пневмония, плеврит, эндокардит, миокардит, нефрит.

Происходит изменение реологических показателей крови. Отмечается лейкоцитоз, гипохромная анемия, лейкопения, ускоренное РОЭ.

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое поражает весь организм (т. е. системное заболевание). Причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

У пострадавших могут развиться эпизоды высокой лихорадки, сыпи розового или лососевого цвета, боли в суставах, мышечной боли, боли в горле и другие симптомы, связанные с системными воспалительными заболеваниями.

Конкретные симптомы и частота эпизодов варьируются от одного человека к другому, и прогрессирование заболевания трудно предсказать. У некоторых людей расстройство появляется внезапно, исчезает почти так же быстро и может не вернуться.

У других людей болезнь Стилла является хроническим, потенциально инвалидизирующим состоянием. Для лечения болезни используются различные лекарства, больные могут по-разному реагировать на терапию.

Болезнь Стилла взрослых — это форма взрослого системного ювенильного ревматоидного артрита (ювенильной болезни Стилла).

Болезнь Стилла причины симптомы диагностика и лечение

Эти расстройства названы в честь британского врача, который впервые описал системный ювенильный ревматоидный артрит в медицинской литературе в 1896 году.

Термин «болезнь Стилла взрослых» впервые был использован в медицинской литературе в 1971 году, но случаи, которые соответствуют описанию расстройства, появляются в медицинская литература еще в конце 1800-х годов.

Признаки и симптомы

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года. В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

В некоторых случаях лихорадка является ежедневным явлением и обычно достигает пика или всплеска в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых людей появляются два всплеска лихорадки за один день. Сыпь розового или лососевого цвета, и обычно развивается во время лихорадки. Грудь и бедра чаще всего поражаются сыпью. Руки, ноги и лицо поражаются реже. Сыпь как может, так и нет зудеть и имеет тенденцию исчезать быстро.

Пораженные суставы могут стать опухшими, жесткими и воспаленными, сохраняясь в течение нескольких недель. Чаще всего поражаются колени, запястья и лодыжки. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто усиливаются во время лихорадки. Если болезнь Стилла у взрослых не лечится, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению состояния и разрушению пораженных суставов.

В некоторых случаях могут появиться дополнительные симптомы, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкая мешковидная мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечную мышцу (миокард), может воспаляться (т. е. возникнет перикардит или миокардит).

Мембрана, выстилающая полость грудной клетки, также может воспалиться и вызвать накопление жидкости в легких (плевральный выпот).

Вовлечение сердца и легких может вызвать затруднение дыхания и боль в груди, но в большинстве случаев оно обычно недостаточно сильное, чтобы быть очевидным, и часто выявляется только во время медицинского осмотра врачом.

Причины

Причина возникновения болезни Стилла у взрослых неизвестна ( т. е. идиопатическая). Исследователи полагают, что расстройство может вызвать ненормальный или преувеличенный ответ на инфекцию или токсическое вещество.

Некоторые исследователи считают, что у взрослых болезнь Стилла является ауто-воспалительным синдромом.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Это не то же самое, что аутоиммунные заболевания, при которых адаптивная иммунная система нарушает работу и по ошибке атакует здоровые ткани.

Болезнь Стилла причины симптомы диагностика и лечение

Нормальные клинические проявления, включающие интерлейкин-1, были обнаружены у некоторых пациентов с болезнью Стилла, и в настоящее время изучается терапия препаратом, блокирующим активность интерлейкина-1. Считается, что дополнительные цитокины, включая интерлейкин-6 (IL-6) и фактор альфа-некроза опухоли (TNF-альфа), также играют роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Взрослая форма болезни Стилла поражает мужчин и женщин в равных количествах. В некоторых медицинских литературах говорится, что расстройство затрагивает женщин несколько чаще, чем мужчин.

Предлагаем ознакомиться:  Ушиб колена при падении лечение в домашних условиях оказание первой помощи

В первую очередь это касается молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Частота возникновения болезни у взрослых по-прежнему неизвестна.

Из-за сильно изменчивых симптомов и редкости расстройства, оно часто не диагностируется или неправильно диагностируется, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением.

Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Причины возникновения болезни Стилла

Болезнь Стилла причины симптомы диагностика и лечение

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

  • Длительное влияние на организм солнечных лучейДлительное влияние на организм солнечных лучей;
  • Частые стрессовые состояния;
  • Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
  • Травмирование суставов;
  • Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
  • Переохлаждения;
  • Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Дифференцированная диагностика

Поставить диагноз ребенку и взрослому может только травматолог. Необходимо проведение дифференцированной диагностики для исключения таких схожих патологий, как ревматоидный артрит, лимфома, гранулезный гепатит, системный васкулит, псориатический артрит, туберкулез, дерматомиозит, саркоидоз, эндокардит инфекционного генеза.

При необходимости пациентам показана пункция лимфатического узла, которая может исключить раковое поражение.

Осложнения со стороны легких и сердца требуют консультации кардиолога и пульмонолога. Показана рентгенография грудной клетки, УЗИ плевры и сердца.

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

Само по себе воспаление, протекающее при болезни Стилла, является аутоиммунным. Организм воспринимает свои клетки как чужеродные агенты и начинает активно синтезировать антитела.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

#

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

  • Суставная (поражаются только суставы);
  • Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

  1. Моноартрит;
  2. Олигоартрит;
  3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

  • Высокий;
  • Средний;
  • Низкий;
  • Ремиссия.

Терапия заболевания

Как проводится при наличии такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых лечение? Выздоровление в острой стадии для 25% заболевших наступает при назначении препаратов из группы нестероидов. Они обладают противовоспалительным эффектом и снимают болевые ощущения.

Продолжительность приема средств, вне зависимости от стадии заболевания, составляет от 1 до 3 месяцев. При выборе лекарств для ребенка травматолог руководствуется безопасностью препаратов и подбирает дозы в индивидуальном порядке.

Изменения в области сердца, легких предполагают применение глюкокортикостероидной терапии. Используются такие препараты, как “Преднизолон” и “Дексаметазон”.

Как купируется хроническая форма такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых? Лечение предполагает применение препарата “Метотрексат”. Резервным лекарственным средством для пациентов с тяжелым течением патологии является “Циклофосфамид”. Цитостатик способствует угнетению роста клеток. В отдельных случаях применяется “Инфликсимаб” и “Этанерцепт”.

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы, лечение, фото

Нельзя не вспомнить и реабилитационных мерах. Они способствуют улучшению качества жизни пациента, пораженного воспалением суставов.

Как еще можно купировать болезнь Стилла? Лечение предполагает применение биологических генно-инженерных препаратов.

Местное лечение при наличии такого заболевания, как болезнь Стилла, предусматривает использование физиотерапевтических процедур: электрофореза и магнитотерапии. При затухании воспалительного процесса отлично себя зарекомендовали массаж и лечебная гимнастика.

Симптомы болезни Стилла

При суставной форме недуга наблюдается поражение исключительно суставов, при висцерально-суставном типе – суставов и внутренних органов. Поражение суставов сопровождается местным повышением температуры над областью поражения и симметричным поражением суставов, вовлечением в патологический процесс крупных либо средних суставов, скованностью суставов в утренние часы, которая продолжается не больше часа.

Для внесуставной формы недуга характерно развитие повышенной температуры тела, формирование ревматоидных узелков, воспалительного поражениея сердечной мышцы либо сердечной сумки, болей в области сердца, синюшности кожных покровов и отдышки.

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

  1. Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
    Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
  2. Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
    Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
  3. Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:

  • Респираторный дистресс-синдром;
  • Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
  • Болезненность в области живота;
  • Печень и селезенка увеличиваются в размере;
  • Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
  • Припухлость кожи над больным суставом;
  • Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
  • Асептическое воспаление легкого;
  • Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
  • Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
  • Скопление экссудата в плевре легких;
  • Эндокардит инфекционной природы;
  • Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).
Предлагаем ознакомиться:  Контрактура Дюпюитрена: лечение без операции, массаж

Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.

Основными симптомами болезни Стилла являются:

  • Повышение температуры тела. Во время болезни температура доходит до отметки в 40 градусов. Однако, в отличие от инфекционных заболеваний, она не держится весь день, а усиливается лишь к вечеру. При этом в утренние часы температура зачастую приходит в норму.
  • Суставные боли. Вместе с температурой возникают пронзительные боли практически во всех суставах, причём на начальной стадии до появления температуры боли нет, и определить болезнь на этом этапе довольно трудно.
  • Артрит пальцев рук. Отличительной особенностью этого недуга является артрит межфаланговых суставов. Болезнь Стилла практически всегда поражает пальцы рук, что даёт возможность распознать заболевание сразу.
  • Сыпь. Характерные пятнышки на коже появляются при высокой температуре. Причём их появление непостоянно: они то возникают, то исчезают вновь. Иногда эти пятна сильно зудят, что только ухудшает состояние больного. Впрочем, в некоторых случаях сыпь и вовсе никак себя не проявляет. И лишь изредка после посещения душа образуются бледно-розовые пятна.
  • Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
  • Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
  • Жжение в горле. При этом заболевании нередко появляются боли в горле. Но в отличие от обычной простуды, эти боли выражаются жжением, которое трудно поддаётся лечению.
  • Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

  • лихорадка;
  • характерная сыпь;
  • воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром. Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно.

Осмотр подчелюстных лимфоузлов

Больше половины больных на начальном этапе жалуются на боль в горле

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей. Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой. Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы. Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими. Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Важно: характерным симптомом патологии является поражение дистальных фаланг пальцев кисти, которые не воспаляются у детей при ювенильном ревматоидном артрите или системной

красной волчанке

.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

  • боли в мышцах;
  • узловатая эритема;
  • выпадение волос;
  • нарушение функций печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
  • боли в животе;
  • повышение белка в моче;
  • миокардит или перикардит;
  • изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
  • патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Осложнения

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

  1. Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
  2. Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
  3. Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
  4. Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
  5. Увеит и последующая потеря зрения.
  6. Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы, лечение, фото

От осложнений патологии пациента может уберечь качественное и своевременное лечение.

Болезнь Стилла у ребенка может вызвать серьезные осложнения. Как правило, органом-мишенью в этом случае являются сердце, легкие. Не исключено развитие пневмонии, перикардита, плеврита, эндокардита и миокардита.

К основным осложнениям при наличии недуга следует отнести:

  • контрактуры;
  • анкилозы;
  • почечную недостаточность в хронической форме;
  • падение остроты зрения, спровоцированную увеитом;
  • остеопороз и вызванные им переломы;
  • инвалидность.

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей. Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава. Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы, лечение, фото

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

Диагностика патологии

При первичном осмотре и сборе жалоб врач изначально делает упор на исключение таких патологических процессов, как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкопатологий, и других ревматологических болезней. То есть сразу же диагноз «синдром Стилла» больному не ставится. Если перечисленный диагнозы не были подтверждены исследованиями, тогда уже может стать вопрос о наличие у пациента именно болезни Стилла.

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

  • ГемоглобинВысокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);
  • Рост количества нейтрофилов;
  • Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
  • Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
  • Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
  • Большое количество ферритина.
Предлагаем ознакомиться:  Подагра на ногах у мужчин: причины возникновения, симптомы и лечение, что делать при первых признаках болезни

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

  1. Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
  2. Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
  3. Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
  4. Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Большие Малые
  • Температура выше 39 держится больше недели и присутствуют беспричинные приступы лихорадки;
  • Беспрерывные артралгии, длящиеся более 2-х недель;
  • Характерная сыпь, зависящая от эпизодов лихорадки;
  • Рост концентрации гранулоцитов и лейкоцитов в крови.
  • Пекущая боль в горле;
  • Рост лимфоузлов;
  • Признаки дисфункций печени, не связанные с приемом лекарственных препаратов);
  • Отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у пациента отмечается присутствие 5 факторов, среди которых два относятся к большим, доктор подтверждает диагноз.

Механизм развития патологии окончательно не изучены, но установлено, что болезнь Стилла у взрослых развивается при участии особых иммунных клеток крови – Т-лимфоцитов Th-1. Эти клетки активируют ряд воспалительных веществ, в том числе фактор некроза опухоли, способствует выработке следующих веществ:

  • Интерлейкин-1 – воздействует на температурный центр головного мозга, способствует появлению лихорадки, запускает синтез специальных белков в печени, приводящих к воспалительной реакции организма;
  • Интерлейкин-6 – активирует клетки, называемые остеокластами. Они разрушают коллаген суставов, растворяют костную ткань, располагающуюся внутри него.
Развитие болезни Стилла

Развитие болезни Стилла

Эти изменения способствуют появлению воспалительной реакции в суставе, приводящую к его постепенной деформации. При циркуляции воспалительных веществ развивается лихорадка, возникают поражения органов и систем. Механизм развития синдрома Стилла у детей аналогичен, но в связи с неполной зрелостью некоторых органов – системные поражения менее выражены.

Офтальмологические проблемы

А что говорит о такой патологии, как болезнь Стилла, офтальмология? При патологии зачастую возникает хронический фибринозно-пластический увеит, осложненная катаракта и лентовидное дистрофическое изменение роговицы. В тяжелых случаях может быть спровоцирована атрофия глазного яблока.

Поражение глаз, как правило, возникает через значительный промежуток времени после возникновения заболевания. В некоторых случаях увеит, дистрофия роговицы и катаракта могут выступать в качестве единственного проявления болезни Стилла.

Методы лечения

Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:

  • НПВС. Применяются при обострении болезни, помогают купировать болевой синдром и воспаление. Используются препараты на основе диклофенака, индометацина, мелоксикама, нимулида и прочих. При очень легких случаях болезни Стилла такие препараты устраняют воспалительный процесс полностью.
  • Препараты с золотом в составе. Такие лекарства тормозят воспаление посредством уменьшения фагоцитоза, уменьшения активности макрофагов и моноцитов, снижения миграции лейкоцитов к суставам.
  • Глюкокортикоиды. Чаще всего используется преднизолон и метилпреднизолон. Включаются в терапию, если патологический процесс протекает тяжело и задевает сердце и легкие.
  • Цитостатики. Используются для ингибирования процессов патологического клеточного роста. Для лечения применяют препараты хлорамбуцила, циклофосфамида, метотрексата, азатиоприна.
  • Иммуностимуляторы. Помогают восстанавливать и поддерживать защитную функцию организма.
  • Аминохинолоновые препараты. Угнетают воспалительный процесс. К таким лекарствам относится Плаквенил и Делагил.
  • Сульфаниламиды. Являются противомикробными средствами.
  • Препараты системной энзимотерапии. Терапия проводится для нормализации физиологических процессов, которые контролируют энзимы.
  • Интерферон. Действует против вирусных клеток, поражающих организм.

Прогноз

Зачастую патология принимает хронический или рецидивирующий характер. У половины пациентов во взрослом возрасте полное выздоровление наступает примерно через полгода после начала терапии. Хроническая форма принимает тяжелое течение и нередко протекает параллельно с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, провоцирует ограничение подвижности сустава.

Полное выздоровление отмечается у трети пациентов. Рецидивы у 2/3 пациентов характеризуются возникновением единичной атаки, которая может возникнуть в течение 10 лет. У малого количество пациентов отмечается цикличное обострение с повторными атаками.

К самой тяжелой форме заболевания относится хроническая, которая протекает с выраженным полиартритом, ограничивающим подвижность суставов. При этом следует отметить, что раннее появление такого симптома характерно для неблагоприятного течения недуга.

Летальный исход составляет 5%. Он может наступить при вторичной инфекции, амилоидозе, недостаточности работы печени или сердца, нарушении свертываемости крови, туберкулезе, респираторном дистресс-синдроме.

Больные Синдром Стилла, находятся на поддерживающей терапии до устранения обострения заболевания. В 30% случаев болезнь исчезает и наступает выздоровление. У 70% пациентов патология переходит в хроническую форму, чередуется периодами обострения и ремиссии 1 раз в несколько месяцев или даже лет. В последнем случае требуется постоянное наблюдение у лечащего врача, лечение курсами симптоматических препаратов.

Болезнь Стилла – тяжёлое заболевание, с разнообразными клиническими проявлениями в виде поражения суставов и системными проявлениями. Трудность в диагностике заключается в сходстве с некоторыми патологиями опорно-двигательного аппарата и ряда воспалительных болезней кожи, внутренних органов. Лечение симптоматическое, пациенты требуют наблюдения.

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

У небольшого процента больных синдром Стилла переходит в циклично-рецидивирующую форму с частыми повторными атаками патологии.

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы, лечение, фото

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Вторичная профилактика

Все профилактические меры направлены на предотвращение развития заболевания Стилла. Оптимально проводить их в подростковом периоде с целью исключения возможности развития патологии.

Профилактика заключена в общем укреплении иммунной системы, поэтапном закаливании. В обязательном порядке следует делать прививки от различных заболеваний инфекционной природы.

Профилактические мероприятия вторичного характера не направлены на купирование развития вторичного процесса. Прием лекарственных препаратов, рекомендованных лечащим врачом, необходимо осуществлять в весенний и осенний период. Сюда относится прием кальция, санация полости рта у людей, которые подвержены частым инфекционным заболеваниям.

Вторичная профилактика заключается в предупреждении развития у больного рецидивов, что предусматривает систематические осмотры у специалиста и проведение соответствующих лечебных мероприятий.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector