Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Общее описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней.

Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания.

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

  • Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
  • Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
  • Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
  • Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
  • Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Что такое системные заболевания

Системные заболевания поражают все ткани органа или даже нескольких органов. Системные заболевания, по мнению некоторых специалистов, – плата за цивилизованный образ жизни. Наши предки, и не такие уж и далекие, например, возможные свидетели событий двухтысячелетней давности в Иерусалиме, не знали о существовании системных заболеваний и не страдали от них.

Предлагаем ознакомиться:  Рентгенограмма височно нижнечелюстного сустава

Системный, или комплексный вид заболеваний связан с функционированием иммунной системы, вернее, со сбоем в ее нормальном функционировании. Вот мы и подошли к аутоиммунным заболеваниям.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

  • Симптомы смешанного заболевания соединительной тканипобледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода;
  • чувство зябкости кистей рук и стоп;
  • отечность пальцев рук или кистей;
  • артралгии;
  • скованность суставов по утрам;
  • полиартрит;
  • полимиозит проксимальных частей конечностей;
  • уплотнение мышц;
  • мышечная слабость;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • появление на коже красных, либо белых пятен;
  • облысение;
  • гиперпигментация вокруг глаз;
  • сухость во рту;
  • затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
  • фотофобия;
  • покраснение глаз;
  • лихорадка;
  • увеличение регионарных лимфоузлов;
  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • гематурия.

Что такое аутоиммунные заболевания

Те, кто смотрел сериал «Доктор Хаус», наверное, обратили внимание, что во время обсуждения диагноза командой Хауса, когда все возможные недуги были перечислены, обязательно всплывала фраза: «наверное, это что-то аутоиммунное». Что же это за бич современного человека, который совершенно не беспокоил римских легионеров и от которого страдают, по данным ВОЗ, более 350 миллионов человек сегодня?

Вспомним, как работает иммунитет. Костный мозг вырабатывает особый вид клеток – лимфоциты. Сгенерированные лимфоциты попадают в кровоток и затем в места своего созревания – вилочковую железу и лимфатические узлы (потому что костный мозг выпускает только полуфабрикат – незрелые лимфоциты). Те клетки, которые созревали в вилочковой железе (тимусе), получают название T-лимфоциты, а находящиеся в лимфатических узлах – B-лимфоциты.

B-лимфоциты, в ходе своего противодействия с чужаками, присоединяются к ним, образуя иммунный комплекс. После уничтожения антигена иммунный комплекс распадается под действием специальных веществ. Но иногда стройная иммунная система ошибается, и лимфоциты – белые кровяные тельца – начинают считать чужеродными и опасными вполне приличные клетки собственного организма. И начинают со всей своей лимфоцитной страстью атаковать эти клетки.

Запускается механизм саморазрушения – организм начинает бороться с самим собой и, надо признаться, очень эффективно. Или организм по какой-то причине недостаточно вырабатывает вещества, способствующие распадению иммунного комплекса из B-лимфоцитов и поверженного патогена. Так они и болтаются – преступный элемент, и нейтрализовавшие его лимфоциты, «связанные одной цепью».

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

  • ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
  • Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
  • Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
  • Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
  • ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
  • Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.
Предлагаем ознакомиться:  Лечебная гимнастика при артрозе голеностопного сустава

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Часто симптомы системного аутоиммунного заболевания размытые и похожи на признаки других болезней. Диагностика системной болезни аутоиммунного характера возможна при помощи анализов: известно, какие группы антител свидетельствуют о наличии аутоиммунного заболевания. Но смазанность симптомов затрудняет принятие решения о необходимости анализа либо в анализах смотрят совсем на другие показатели. Если вы отметили у себя следующие признаки:

  • болезненность, отеки и онемение в суставах, особенно мелких – на пальцах рук и ног;
  • чувство сдавленности в груди;
  • сонливость;
  • общая мышечная слабость;
  • вялость;
  • холодобоязнь;
  • непереносимость жары;
  • неутолимая жажда;
  • учащенное мочеиспускание;
  • повышенный аппетит;
  • снижение аппетита;
  • потеря веса;
  • резкое увеличение веса;
  • боли в сердце;
  • кожные высыпания;
  • видоизменяющаяся кожа;
  • понижение чувствительности кожи;
  • потливость;
  • нарушение менструального цикла;
  • увеличение сухости слизистых;
  • любое другое нехарактерное для вас состояние, повторяющееся или длящееся, проконсультируйтесь у специалистов.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
  2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
  3. Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
  4. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.
Предлагаем ознакомиться:  Артроз психосоматика заболевания связь артроза артрита и эмоций

К каким врачам обращаться

Описанных признаков много, и часть из них носит противоречивый характер (например, боязнь холода или непереносимость жары). Как мы уже выяснили, системные заболевания соединительной ткани могут иметь самые разные проявления, поэтому требуется комплексное обследование. Обратитесь для начала к терапевту, а если он не может поставить диагноз, посетите дерматолога, ревматолога, эндокринолога, гематолога.

Загляните и к кардиологу с нефрологом. В зависимости от типа заболевания, врачом будет принято решение о назначении лечения. Не стоит увлекаться доморощенной терапией типа «попить витаминки или БАДы». Хуже, конечно, от этого не станет, но и улучшения не наступит. Кстати, одним из признаков наличия «чего-то именно аутоиммунного» считается неэффективность, отсутствие улучшения, при принятии витаминов, комплекса микроэлементов, адаптогенных препаратов (женьшень, облепиха, и пр.).

Если в качестве диагноза вы получили «что-то аутоиммунное», следует понимать, что назначенное лечение способно купировать симптомы системного заболевания. Но не способно восстановить иммунодефицит – вернуть иммунной системе возможность правильного и эффективного функционирования.

Важно также понимать: спохватившись на ранней стадии, пока организм не разрушил сам себя, борясь с возникающими псевдоинфекциями (собственными клетками) и переполняясь патогенными комплексами (нераспавшимися связками из B-лимфоцитов и вредных патогенов), можно затормозить развитие патологических состояний, вызванных системными заболеваниями.

Рекомендации

Рекомендуется консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Общий анализ крови

    Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.

  • Анализ мочи общий

    Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

  • Биохимический анализ крови

    Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.

  • Рентгенография

    При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.

  • Эхокардиография

    При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Общий анализ крови

    Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.

  • Анализ мочи общий

    Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

  • Биохимический анализ крови

    Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.

  • Рентгенография

    При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.

  • Эхокардиография

    При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector