Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз

ГЛАВА 10. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Витамин D-дефицитный рахит

выявлен от 83 до 96% детей,

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

находившихся на исключительно

грудном вскармливании и не

получавших дополнительно

витамина D

• частые респираторные инфекции

• железодефицитная анемия различной степени

тяжести, латентная анемия

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ (МИОКАРДИТ) Антибактериальная терапия миокардитов (А. В. Ваганова, 1999 г.)

• изменения других органов и систем (глухость

тонов сердца, тахикардия, систолический шум,

ателектатические участки в легких и развитие

затяжных пневмоний, увеличение печени,

селезенки)

• выработка условных рефлексов замедляется, а

приобретенные рефлексы ослабевают или

совершенно исчезают

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Лабораторные признаки рахита

Лабораторное обследование должно

Щелочная фосфотаза

Паратиреоидный гормон

25-гидроксивитамин Д

1,25- дигидроксивитамин Д

деформация костей при рахите

Наиболее типичные лабораторные

признаки рахита

Снижение

Повышение

Са крови

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

Р крови

Кальцидиол

Кальцитриол

Са мочи

Р мочи

Видимы практически в каждой части скелета, что

проявляется в виде остеопороза, но наибольший

практический интерес представляют изменения прежде

Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз

всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

• рентгенологически видимое затемнение

краевой линии кости;

• запаздывание развития костных точек

роста;

• снижение плотности, расслаивание

надкостницы или искривление диафизов

трубчатых костей.

Рентгенологические

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

признаки

Переломы локтевой и лучевой

кости

Рахитические изменения

дистальных отделов лучевой и

локтевой кости

Профилактика

рахита

Постнатальная

Специфическая – вит D3

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreators

Метод “дробных” доз

Доношенные здоровые дети –

500 МО/сутки,

Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз

с 2-х мес. – до 3 лет;

Группа риска – 500-1000 МЕ/сутки

с 2-3 недельного возраста – 3 года

Профилактика

рахита

Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз

Постнатальная

Курсовой метод (доношенные

здоровые дети) –

2000 МЕ/сутки,

в течение 30 дн

Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз

ІІІ курса на год: І- 2 мес

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

ІІ – 6 мес

ІІІ – 10 мес

— это заболевание, характеризующееся

склонностью ребенка первых 6-18 мес.

жизни к судорогам и спастическим

состояниям, которые патогенетически

связаны с рахитом.

Наблюдается преимущественно у мальчиков,

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ БРОНХОВ (БРОНХИТ) Классификация бронхитов у детей (Рачинский С. В., 1978 г.)

наиболее часто — ранней весной, при

повышенной инсоляции.

• Кальцификацмя мягких тканей

– Легкие, сердце, сосуды

• Гиперкальцемия

– Повышенное содержание кальция в крови

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ БРОНХОВ (БРОНХИТ) Окончание табл. 20

приводит к формированию камней в почках

formation in kidneys

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

• Потеря аппетита

• Жажда и полиурия

Выполнила: студентка 406 группы

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЯ ЛЕГКИХ (ПНЕВМОНИИ) Классификация острой пневмонии у детей (Рачинский С. В.)

Абдухалимова Алина

Преподаватель: Лыюрова Татьяна

Михайловна

Рахит и фенотипически сходные с ним рахитоподобные заболевания (РПЗ) до

сих пор остаются одной из актуальных проблем педиатрии. Это обусловлено,

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЯ ЛЕГКИХ (ПНЕВМОНИИ) Свойства основных отхаркивающих средств (Парийская Г. В., Орехова Н. Г., 2000 г.)

с одной стороны, высокой частотой рахита среди детей раннего возраста, с

другой — трудностями дифференциальной диагностики отдельных форм

рахита и РПЗ, которые на фоне относительно широкого распространения в

популяции, прогрессирующего характера течения основного патологического

процесса нередко служат причиной тяжелой инвалидности, а порой и гибели

детей. РПЗ относятся к патологии, которая существенно нарушает рост и

развитие больных, отягощает течение других болезней и способствует

формированию хронических форм самых различных заболеваний, в том

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

числе и почечной недостаточности.

Спазмофилия (тетания)– это заболевание патогенетически связанное с

рахитом, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к

судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям

повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Следует выделять скрытую (латентную) и явную

спазмофилию, отличающиеся друг от друга

степенью выраженности одного и того же

патологического процесса.

При скрытой форме внешне дети выглядят

практически здоровыми, иногда избыточно

упитанными, психомоторное развитие – в

пределах нормы. Диагностировать у ребенка

скрытую спазмофилию можно с помощью

признаков гипервозбудимости: беспокойства,

вздрагиваний, гиперестезии.

Скрытая спазмофилия встречается часто, а под

влиянием провоцирующих факторов (плач,

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafety

высокая температура, инфекционное

заболевание, рвота, испуг) может переходить в

явную спазмофилию.

Педиатры говорят: «Лучше небольшой рахит, чем

гипервитаминоз D».

Гипервитаминоз D (интоксикация витамином D) – состояние, обусловленное

как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и

повышенной концентрацией в крови солей кальция, откладывающихся в

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ ЖЕЛУДКА (ГАСТРИТ) Рекомендации по диетическому питанию при хроническом гастрите и гастродуодените («Детские болезни» под редакцией В. Н. Самариной, 2004 г.)

стенках сосудов внутренних органов, в первую очередь почек и сердца.

Гипервитаминоз D возникает при передозировке этого витамина или

индивидуальной повышенной чувствительности к нему. Выделяют острую и

хроническую интоксикацию витамином D.

РАХИТ

Рахит – это заболевание детей грудного и раннего возраста, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушением образования костей и расстройством функций всех ведущих органов и систем, главной причиной которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов.

Причины заболевания. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются.

1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90 % эндогенно образующегося витамина D в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Доказано, что ежедневного пребывания на солнце в течение 1–2 ч с облучением лишь лица и кистей достаточно для поддержания нормального уровня метаболита витамина D в крови в течение недели.

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ ЖЕЛУДКА (ГАСТРИТ) Окончание табл. 23

1) находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, в которые, в частности, не добавлен витамин D;

2) длительно находящихся на молочном вскармливании с поздним введением прикормов, при неполноценном питании матери;

3) получающих, главным образом, вегетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животного белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла.

3. Недоношенность, которая предрасполагает к рахиту. Это обусловлено тем, что наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, и ребенок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет остеопению – снижение массы костной ткани. В то же время при более быстрых темпах роста, чем у доношенных детей, недоношенным требуются большие количества кальция и фосфора в пище.

4. Синдром мальабсорбции, например, при целиакии, при котором нарушается всасывание питательных веществ в кишечнике. Недостаточная активность лактазы также способствует нарушению утилизации пищевых ингредиентов.

5. Хронические заболевания печени и почек, которые приводят к снижению интенсивности образования активных форм витамина D.

6. Экологические факторы. Избыток в почве, а значит, и в воде, продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях и способствует развитию рахита.

7. Наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена.

Детские болезни. Полный справочник НАРУШЕНИЕ МИКРОФЛОРЫ КИШЕЧНИКА (ДИСБАКТЕРИОЗ) Нормальный микробный состав испражнений (в КОЕ)

8. Наследственные аномалии обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.).

9. Полигиповитаминозы.

10. Хронические инфекционные процессы.

11. Недостаточная двигательная активность вследствие перинатальных повреждений нервной системы или отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и др.).

1) по периоду болезни (начальный, разгара, репарации, остаточных явлений);

2) по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая);

3) по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее).

Клиника. Первые симптомы появляются чаще всего на 2–3 месяце жизни. У ребенка возникают беспокойство, пугливость, раздражительность, капризы, снижается аппетит, нарушается сон (становится поверхностным), отмечается вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Усиливается потливость, главным образом во сне и при кормлении, наиболее сильно потеет волосистая часть головы.

Пот имеет неприятный кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок постоянно трет голову о подушку, в результате чего появляется облысение затылка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют. Могут выявляться мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка.

Начальный период рахита длится от 1,5 недели до 1 месяца, далее нелеченный рахит переходит в следующий период болезни – период разгара. В этот период имеются отчетливые изменения со стороны скелета и признаки нарушения функций внутренних органов. К мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа – краниотабес.

Затылок уплощается, голова становится асимметричной. Происходит деформация грудной клетки. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляется утолщение на границе костной и хрящевой части ребер – так называемые рахитические «четки»; усиливается кривизна ключиц; грудная клетка с боков сдавливается.

Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. На уровне прикрепления диафрагмы появляется западение – гаррисонова борозда. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей.

В результате деформации эпифизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», особенно выраженные в области предплечий и голеней. Утолщаются также фаланги пальцев, возникают так называемые «нити жемчуга». Чаще всего ноги искривляются О-образно, реже – Х-образно, одновременно и плоскостопие. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5–2 лет и позже.

Прорезывание зубов происходит с опозданием, идет непоследовательно, нарушается прикус. Очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а затем и постоянных зубов. Характерными для рахита являются также мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Больные дети в положении на спине легко притягивают ногу к голове, даже кладут стопу на плечо (симптом «перочинного ножа»).

Вследствие дряблости мышц брюшной стенки формируется так называемый «лягушачий живот»; почти всегда имеется расхождение мышц живота. При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров – плоский рахитический таз. Затормаживается формирование статических и динамических функций, дети позже других поднимают голову, садятся, встают и ходят.

При рахите тяжелой степени возникают расстройства деятельности печени, желудочно-кишечного тракта, белкового, жирового обменов, наблюдается недостаток витаминов группы В, а также витаминов А, С, Е, меди, цинка, магния. Деформация грудной клетки и гипотония дыхательных мышц приводят к нарушению легочной вентиляции, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Из других отклонений от нормы следует отметить увеличение лимфатических узлов, селезенки.

СТАФИЛОДЕРМИИ

3. Рахит. Историческая справка

Геродо́та Галикарна́сского

(484 – 425 гг до н.э.)

Сарана Эфесского

(98 – 138 гг н.э.)

Клавдия Галена

Детские болезни. Полный справочник НАРУШЕНИЕ МИКРОФЛОРЫ КИШЕЧНИКА (ДИСБАКТЕРИОЗ) Таблица 25

(131-211 год н.э.).

Голландские

художники XV-XVI вв.

Francis Glisson “De Rachitide” 1650

Клиническое

паталогоанатомическое описание

рахита дал английский ортопед Ф.

Глиссон в 1650 году. Английское

название rickets произошло от

древнеанглийского wrickken, что

означает «искривлять», а Глиссон

изменил его на греческое rhachitis

(позвоночник), так как при рахите

преимущественно

поражается

костная система.

Рахит. Историческая справка

XIX век – рахит свирепствует среди детей

бедняков, живущих в промышленных

загрязненных городах

“Исчезновение рахита ” в первой половине

Использование рыбьего жира

Улучшение питания детей

Контроль над загрязняющими

производствами

Недавнее «возрождение рахита»

в последние 2–3 года отмечается почти 2-кратное увеличение

поступления в стационары детей с проявлениями выраженного рахита

Детские болезни. Полный справочник НАРУШЕНИЕ МИКРОФЛОРЫ КИШЕЧНИКА (ДИСБАКТЕРИОЗ) Продолжение табл. 25

в развитых странах ( США, Япония, Европа).

Классификация рахита

1) Классический витамин-Д- дефицитный

рахит.

2) Витамин-Д- зависимый рахит связанный с

генетическим дефектом синтеза

1,25(ОН)₂Д₃ в почках или с

резистентностью к нему органов мишеней.

3) Витамин-Д-резистентный

рахит(тубулопатии, гипофосфатазия).

4) Вторичный рахит при заболеваниях

печени, синдром мальабсорбции и др.

Клинические Течение болезни

формы

Степень

Детские болезни. Полный справочник НАРУШЕНИЕ МИКРОФЛОРЫ КИШЕЧНИКА (ДИСБАКТЕРИОЗ) Окончание табл. 25

тяжести

Клинические

варианты

Легкая

Острое

Легкая

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА (ЭНТЕРИТ) Состав разных глюкозо-солевых растворов для оральной дегидратации

І ст

Кальцийпенический

Средней

тяжести

Подострое

Фосфоропенический

Тяжелая

Рецидивирующее

Средней

тяжести

ІІ ст

Тяжелая

ІІІ ст

Без значительных

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА (ЭНТЕРИТ) Ориентировочный расчет жидкости для пероральной регидратации детям различных возрастов

отклонений

содержания Са и Р в

крови

Обследование

пациентов

Данные анамнеза пациента с

проявлениями рахита должны

• Гестационный возраст, особенности диеты

(детальный пищевой анамнез, включающий опрос

Детские болезни. Полный справочник ВОСПАЛЕНИЕ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА (ЭНТЕРИТ) Адаптированные диетические смеси для детей раннего возраста

относительно продуктов на содержание витамина Д и

Са) продолжительность пребывания на солнце

• Семейный анамнез (низкий рост, костные

аномалии, алопеция, дентальные проблемы,

близкородственные браки не исключают

наследственный рахит).

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:

  1. Витамин-D-дефицитного рахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
  2. Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
  3. Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
  4. Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.

Предлагаем ознакомиться:  Основные упражнения ЛФК при дисплазии тазобедренных суставов у детей

РПЗ — это гетерогенная группа наследственных заболеваний, связанных с

нарушением фосфорно-кальциевого обмена и сопровождающиеся

деформациями скелета. РПЗ относятся к тубулопатиям — наследственно

– фосфат-диабет (ФД);

– почечный кальцевый ацидоз (ПКА);

– болезнь де Тони–Дебре–Фанкони;

– витамин Д-зависимый рахит (ВДЗР).

Выраженные прогрессирующие деформации скелета, резистентность к

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Продукты, вызывающие атопический дерматит

лечебным дозам витамина Д и нарушенное физическое состояние ребенка —

основные признаки РПЗ.

Диагностика рахитоподобных заболеваний основывается на семейном

анамнезе (выявляют наличие низкорослых родственников с деформациями

костной системы) и клинической картине (отставание детей в росте, мочевой

синдром, выраженная мышечная гипотония, поздняя О- или Х-образная

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Перекрестные реакции на пищевые и непищевые агенты (Ревякина В. А., Боровна Т.Е., 2002 г.)

деформация ног, сохраняющаяся после 2-4 лет

9. Метаболизм витамина Д

Подготовил

Студент 6 курса 13 группы

Педиатрического факультета

Отаров А.М.

• Рахит (греч. rhahis — спинной хребет) —

заболевание детей грудного и раннего

возраста с расстройством костеобразования

и недостаточностью минерализации костей,

ведущим патогенетическим звеном

которого является дефицит витамина D и

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Примерный среднесуточный набор продуктов гипоаллергенной диеты для кормящих матерей, дети которых страдают аллергическим дерматитом (в сравнении с физиологической диетой)

его активных метаболитов в период

наиболее интенсивного роста организма.

• Витамин-Д-резистентный рахит (фосфат-диабет). Классический

тип витамин-Д-резистентного рахита имеет доминантный,

сцепленный с хромосомой Х тип наследования.

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Окончание табл. 31

• Генез заболевания связан с выключением регуляторного гена Ххромосомы (НYР-гена) для синтеза фосфат-транспортного белка.

С этим дефектом сопряжено нарушение процессов синтеза 1,25дигидроксивитамина в почках, хотя оно имеет вторичный

характер. Нарушения активного транспорта фосфатов в почечных

канальцах создают их постоянный дефицит, что приводит к

формированию рахитоподобных изменений скелета.

1) первичный дефект реабсорбции фосфатов в почечных

канальцах;

2) вторичное нарушение процессов активации витамина D;

3) сочетанный дефект реабсорбции кальция и фосфора в

кишечнике и почках.

• Чаше всего первые признаки заболевания появляются на втором

году жизни и имеют прогрессирующий характер. Реже

манифестация в конце первого года жизни или даже к 6—10летнем возрасте.

• Клинические проявления. Ведущими признаками заболевания

являются рахитоподобные изменения скелета, преимущественно

нижних конечностей, по типу варусных деформаций и общий

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Примерный среднесуточный набор продуктов неспецифической гипоаллергенной диеты для детей четырех возрастных групп

остеопороз. Отмечается задержка физического развития и

нарушение походки ребенка («утиная походка»). Поражения

скелета носят прогрессирующий характер и способствуют

задержке становления статико-моторных функций больного

ребенка. У 50% больных обнаруживается аномалия АрнольдаКиари — эктопия миндалин мозжечка, их смещение в

спинномозговой канал, нo у большинства детей клинически она

не проявляется. Интеллектуальное развитие детей не

нарушается.

• Рентгенологические изменения костей выявляются через 3-4

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Окончание табл. 32

месяца после манифестации заболевания: генерализованный

остеопороз, увеличение метафизов, метафизарные поверхности

имеют неровные контуры, по мере прогрессирования

заболевания появляются и более глубокие изменения.

• Витамии-Д-резистентный рахит отличается клиническим

полиморфизмом. Выделяют 4 клинико-биохимических варианта

• 1-й вариант – характеризуется ранней манифестацией (на первом году

жизни) заболевания, незначительной степенью костных деформаций,

хорошей реакцией на лечение витамином D.

• 2-й вариант – отличается более поздней манифестацией (на втором

году жизни), выраженными костными изменениями, резистентностью

высоким

дозам

витамина

Патогенез

обусловлен

преимущественным дефектом почечных канальцев (снижение

реабсорбции фосфора) и потерями фосфатов главным образом с

мочой.

• 3-й вариант – отличается поздней манифестацией заболевания (после

6-летнего возраста), тяжестью скелетных аномалий, выраженной

резистентностью к витамину D. Патогенез данного варианта связан с

преимущественным вовлечением в патологический процесс

кишечника, нарушением кишечного всасывания кальция и фосфора.

• 4-й вариант – характеризуется повышенной чувствительностью к

витамину D и склонностью к развитию гипервитаминоза D. Первые

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Классификация топических кортикостероидов по степени активности (Смолкин Ю. С., 2003)

клинические признаки заболевания обнаруживаются на втором году

жизни и отличаются умеренной степенью костных деформаций.

• Характерные биохимические признаки фосфат

• – гипофосфатемия — 0,5-0,7 ммоль/л (при норме

1,0— 1,6 ммоль/л);

• -Гиперфосфатурия – более 20 ммоль/сут;

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Окончание табл. 33

• – высокий почечный клиренс фосфатов;

• – нормальный уровень кальция в сыворотке

крови;

• – повышенная в 1,5-2 раза активность щелочной

фосфатазы крови;

Детские болезни. Полный справочник АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ. Лекарственные формы акридерма (Е. В. Матушевский).

• – нормальный уровень паратгормона в крови;

• – сниженный уровень 1,25-дигидроксивитаминаД-3.

• Лечение должно быть ранним, комплексным, направленным на

коррекцию метаболических расстройств, профилактику осложнений и

инвалидизации ребенка. Базисными препаратами являются витамин D

Детские болезни. Полный справочник ЛЕКАРСТВЕННАЯ АЛЛЕРГИЯ. Клинико-иммунологическая классификация лекарственной аллергии

и его синтетические аналоги.

• Начальные дозы витамина D составляют 10000-15000 ME в сутки.

Повышение доз осуществляется под контролем уровня кальция и

неорганических фосфатов в сыворотке крови и моче, активности

щелочной фосфатазы крови, исследование которых должно

проводиться каждые 10-14 дней. Возрастание уровня фосфатов в

сыворотке крови, снижение клиренса фосфатов мочи и показателей

активности щелочной фосфатазы крови, а также восстановление

структуры костной ткани по рентгенологическим данным дает

основание не увеличивать дозу витамина D.

• Максимальные суточные дозы витамина D в зависимости от клиникобиохимических вариантов витамин-Д-резистентного рахита,

сцепленного с хромосомой X, составляют: при 1-м варианте патологии

— 85000-100000 ME, при 2-м – 150000-200000 ME, при 3-м — 200000300000 ME. При 4-м варианте назначение витамина D

противопоказано. При аутосомно-доминантной форме заболевания

суточные дозировки витамина D составляют 15000-45000 ME.

Из метаболитов витамина D используется оксидевит,

альфакальцидиол (альфа-Д3-Тева), кальцитриол (остеотриол) в

суточной дозе 0,25-3 мкг. При их назначении необходим строгий

контроль заypoвнем кальция крови (определение один раз в 7-10

дней).

• Противопоказания для терапии витамином D и его

• – индивидуальная непереносимость витамина D;

• – выраженная гиперкальииурия (более 3,5-4 ммоль/сут);

Детские болезни. Полный справочник ЛЕКАРСТВЕННАЯ АЛЛЕРГИЯ. Окончание табл. 35

• – отсутствие активного рахитического процесса по данным

лабораторных и рентгенологических исследований костей.

Для улучшения процессов всасывания фосфора и кальция в

кишечнике рекомендуется длительное применение цитратных

смесей (лимонная кислота 24,0, цитрат натрия 48,0 и

дистиллированная вода 500,0) по 20-50 мл в сутки.

• Показателями эффективности консервативной

• – улучшение общего состояния ребенка;

Детские болезни. Полный справочник БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА. Лечебная тактика и план ведения больного (Национальная программа «Бронхиальная астма у детей», 1997 год)

• – ускорение темпов роста больных;

• – нормализация или значительное улучшение

показателей фосфорно-кальциевого обмена;

• – снижение активности щелочной фосфатазы в

плазме крови;

• – положительная динамика структурных

изменений костной системы по данным

рентгенологического исследования костей.

• Витамин-Д-зависимый рахит – заболевание с

аутосомно-рецессивным типом наследования.

Выделяют 2 типа витамин-Д-зависимого рахита,

гены обоих типов заболевания картированы на

Детские болезни. Полный справочник БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА. Окончание табл. 36

• 1-й тип — связан с дефицитом 25оксихолекальциферол-1-гидроксилазы почек и

недостаточным образованием в организме 1,25диоксихолекальциферола;

• 2-й тип — обусловлен нечувствительностью

рецепторов органов-мишеней к 1,25диоксихолекальциферолy, в то время как синтез

этого метаболита не нарушен.

• Патогенетические механизмы первого типа заболевания

Детские болезни. Полный справочник БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА. Критерии оценки тяжести приступа бронжиальной астмы у детей

связаны с нарушением превращения 25-оксивитамина-Д-3 в 1,25диоксивитамин-Д-3 в почках. Схематически патогенез 1-го типа

витамин-Д-зависимого рахита можно представить следующим

образом: дефицит 1-альфа-гидроксилазы почек Þ недостаточный

синтез 1,25(ОН)-D-3 Þнарушение всасывания кальция в

кишечнике Þ гипокальциемия Þ вторичный

гиперпаратиреоз Þнарушение фосфорно-калышевого

обмена Þ рахитополобные изменения скелета.

• Генез витамин-Д-зависимого рахита второго типа связан с

мутацией гена рецепторов к 1,25-дигидроксивитамину-Д-3 в

органах-мишенях — кишечнике, почках, костной ткани, коже,

волосяных фолликулах.

• В отличие от витамин-Д-зависимого рахита 1-го типа при этом

типе заболевания образование метаболитов витамина D не

нарушено. Поэтому плазматический уровень 1,25дигидроксивитамина-Д-3 остается либо нормален, либо даже

повышен.

• Клинические проявления. Витамин-Д-зависимый рахит

проявляется в первые 3-5 месяцев жизни ребенка и имеет

прогрессирующий характер, несмотря на ранее проведенную

профилактику рахита или антирахитическое лечение. Peже

заболевание может начинаться в 5-6-летнем возрасте или позже.

• Первые признаки витамин-Д-зависимого рахита

характеризуются функциональными изменениями со стороны

нервной системы (потливость, нарушение сна, вздрагивания и

др.), к которым позднее присоединяются костные изменения

(деформации нижних конечностей, чаще саблевидного или

варусного типов, грудной клетки, черепа, рахитические «четки»,

«браслетки»), а также мышечная гипотония. Иногда наблюдаются

кратковременные судороги, нередко провоцируемые

гипертермией. Клинические признаки болезни прогрессируют, и

к концу первого года жизни полный симптомокомплекс витаминД-зависимого рахита становится выраженным.

• При витамин-Д-зависимом рахите второго типа к вышеприведенной клинической картине болезни часто

Детские болезни. Полный справочник БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА. Суточные дозы ингаляционных кортикостероидных препаратов у детей

присоединяется тотальное облысение, которое наступает в

возрасте 14-16 месяцев жизни.

• – гипокальциемия (1,7-2,0 ммоль/л);

• – нормальный илислегка сниженный уровень

неорганических фосфатов всыворотке крови (0,80,9 ммоль/л);

• – повышенная активность щелочной фосфатазы

крови;

Детские болезни. Полный справочник БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА. Ступенчатый подход при лечении бронхиальной астмы

• – значительное уменьшение выделения кальция

с мочой (до 0,3 ммоль/сут при норме 1,5

ммоль/суг или 0,15 ммоль/кг массы тела);

• – генерализованная гипераминоацидурия

(суточная экскреция аминокислот с мочой может

достигать 1-1,5 г).

• Дифференциальная диагностика. Наибольшие

трудности возникают при разграничении витаминД-зависимого рахита и обычного витамин-Ддефицитного рахита. Основными аргументами в

• – прогрессирующий характер костных деформаций,

несмотря на традиционное антирахитическое

лечение;

• – низкий уровень кальция сыворотки крови;

Рахит

• – нормальное содержание 25-гидроксивитамина-Д-3

в крови;

• – нормальный уровень 1,25-дигидроксивитамина-Д3 при 2-м типе заболевания.

• Особенности терапии. Используется оксидевит,

альфакальцидиол (альфа-Д3-Тева), являющиеся 1-αгидроксивитамином Д3. Суточная доза составляет 0,5-3 мкг.

Попадая в организм, данный препарат гидроксилируется в

печени с образованием 1,25-дигидроксивитамина Д3.

Использование кальцитриола (остеотриола), являющегося

аналогом активного метаболита витамина D – 1,25дигидроксихолекальциферола, повышает эффективность

10. Эффекты кальцитриола

• Кишечник

↑ абсорбцию Ca ,P

↓абсорбцию Mg

• Паращитовидные

железы

↓ ПТГ синтез и секрецию

• Кости

↑ минерализацию костей

• Почки

ауторегуляция секреции

кальцитриола почками

↑ реабсорбцию Р в почках

Эффекты кальцитриола

Эффекты кальцитриола повышают

концентрацию кальция и фосфора в

экстацеллюлярной жидкости, что приводит к

остеоидной кальцификации

При дефиците витамина Д нарушается регуляция

уровней Са и Р

Когда уровни Са и Р в крови становятся

низкими, происходит деструкция

костного матрикса

ГЛАВА 5. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется приблизительно у 0,6 % всех новорожденных. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус– или АВО-антигенам.

Несовместимость по АВО-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) и любой группе крови ребенка (кроме первой). К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе внематочные и закончившиеся абортами), а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности.

При АБО ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16–18 недель беременности.

Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов, но обычно она невелика – 3–4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, имеющие антиген, отсутствующий у матери, приводят во время первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые через плаценту не проникают, а затем – и антител класса G, которые уже могут проникать через плаценту.

Во время беременности из-за малого количества эритроцитов у плода, а также из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный ответ у матери снижен, но после рождения ребенка и в связи с большим количеством в кровотоке матери эритроцитов ребенка, проникших туда в родах и из-за снятия иммуносупрессии, происходит активный синтез резус-антител.

1) повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, нейроинфекции, артериальная гипертензия и др.; повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию непрямого билирубина: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия;

2) снижающие способность альбумина прочно связывать непрямой билирубин: недоношенность, инфекции, гипоксия, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, алкоголь, некоторые лекарства (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, индометацин и салицилаты, оксациллин, цефоперазон). Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина вследствие отсутствия в нем лигандина (специфический белок, связывающий непрямой билирубин) и очень низкой активности билирубиноксигеназной системы, окисляющей непрямой билирубин и делающей его нетоксичным, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина, повышенной проницаемости капилляров и большего внеклеточного пространства в мозге. Упомянутые дефекты особенно выражены у недоношенных детей.

Предлагаем ознакомиться:  Сильный анестетик способный вызвать наркозависимость Промедол

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ГБН предусматривает установление: вида конфликта (резус-, АВО-, другие антигенные системы); клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая); осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства;

геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, обменные нарушения – гипогликемия и др.); сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.). Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.

В этом случае при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний требуется лишь фототерапия. О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, которая не сопровождается билирубиновой интоксикацией или развитием других осложнений. В частности, на среднюю тяжесть ГБН указывает желтуха, появившаяся в первые 5 ч жизни при резус-конфликте или первые 11 ч жизни при АВО-конфликте, уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в пуповинной крови – более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки, наличие у ребенка с желтухой 3-х и более факторов риска билирубиновой интоксикации.

Обычно таким детям необходима инфузионная терапия в сочетании с интенсивной фототерапией. На тяжелое течение ГБН указывает отечная форма болезни, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л) или желтуха при рождении, наличие симптомов билирубинового поражения нервной системы во все сроки заболевания, расстройства дыхания и сердечной функции.

КЛИНИКА

Отечная форма – это наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез матери – рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды – голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища.

Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот;

значительное увеличение размеров печени и селезенки, приглушение сердечных тонов. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН возникает геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечный тракт). Анемия и диспротенемия у подобных детей нередко приводят к сердечной недостаточности.

Желтушная форма – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении (врожденная желтушная форма). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и легком – во второй половине первых суток жизни.

При АВО-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: сначала – оранжевый цвет, после – бронзовый, потом – лимонный и наконец – оттенок недозрелого лимона. Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости.

По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3-6-й день жизни. Выделяют IV фазы течения.

I – преобладание симптомов отравления билирубином – слабость, понижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от еды, монотонный неэмоциональный крик, отрыжка, рвота.

II – появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, судороги, исчезновение реакции на звук, сосательного рефлекса; остановки дыхания, иногда повышение температуры тела; прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение суток).

ПОЛИОМИЕЛИТ

Патогенез рахита

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и на­ру­ше­нию его ме­та­бо­лиз­ма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).

Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.

Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Дефицит витамина Д

Абсорбция Са, Р

Гипокальцемия

Функционирование

паращитовидных желез

Повышение секреции паратгормона

Экскреция Р с мочой

Декальцификация костей

P, Ca в крови

Рахит

• В начальном периоде рахита

уровень кальция и фосфора в

крови снижается

• Под воздействием паратгормона

уровень кальция обычно

возвращается к нормальным

значениям, а уровень фосфора

остается низким

• Щелочная фосфотаза, которая

синтезируется гиперактивными

остеобластами, попадает в

экстрацеллюлярную жидкость,

также ее концентрация

повышается в крови

8. Почечный канальцевый ацидоз

гетерогенная группа наследственных заболеваний почек,

характеризующихся нарушением равновесия кислот и

оснований вследствие либо повышенных потерь щелочных

соединений – бикарбонатов (почечный ацидоз

проксимального типа), либо задержки ионов водорода в

организме (почечный канальцевый ацидоз дистального типа).

Клинические проявления отличаются выраженным

полиморфизмом: расстройству фосфорно-кальциевого

обмена, задержка темпов роста, снижение темпов

психомоторного развития, множественный кариес зубов,

выпадение или рассасывание уже прорезавшихся зубов.

Наблюдаются формы заболевания, сопровождающиеся

катарактой, глаукомой, нейросенсорной глухотой и/или

остеопорозом

Лабораторные признаки: повышение уровня хлоридов до 130 135 ммоль/л (при норме 95-107 ммоль/л), компенсированный

метаболический ацидоз в крови, щелочная реакция мочи за

счет повышенной экскреции бикарбонатов

Лечение: ощелачивающая терапия, витамин D (средняя

лечебная суточная доза для детей до 3 лет составляет 2000 3000 МЕ/сут., для детей 4-7 лет – 2000 – 4500 МЕ/сут.),

препараты кальция

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и правильном лечении у большинства детей

отмечают ремиссию. При отсутствии лечения к 5- 7 годам острое течение

заболевания переходит в подострое. К 13- 15 годам возможна

реконвалесценция, но чаще формируется ХПН. Хирургическую коррекцию

деформации нижних конечностей не следует проводить ранее 10-12 лет.

Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка. Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет. Рахит не является противопоказанием для профилактической вакцинации детей: проведение прививок возможно уже через 2-3 недели после начала специфической терапии.

Профилактика рахита делится на антенатальную и по­ст­на­таль­ную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание. После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж. Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей. Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од с помощью ви­та­мина D и УФО.

93. Этиология

гиповитаминоз D

экзогенного или эндогенного происходжения

* Нарушение процессов всасывания в кишечнике

(диарея, мальабсорбция);

•Нарушение процессов превращения вит D

в активную форму (болезни печени, почек,

генетичная патология);

•Нарушение функциональной активности

рецепторов к вит D (генетическая патология);

•Быстрые темпы роста, повышенные потребности

•Использование препаратов ( антациды,

антиконвульсанты, петлевые диуретики,

глюкокортикоиды)

• Может ли

дефицит

витамина D

наблюдаться у

детей на

грудном

вскармливании

гипокальциемия на фоне электролитного дисбаланса и

алкалоза, причиной которых является быстрое, почти

внезапное увеличение количества активного метаболита

витамина D в крови.

при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или

D3 («ударный» метод лечения),

при длительной экспозиции больших участков обнаженной

кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата

ультрафиолетовыми лучами.

Нарушение функций паращитовидных желез,

снижение всасывания кальция в кишечнике или повышенным

выделением его с мочой.

снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов

В, В6.

Причины рахита

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).

Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети.

К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.).

К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Предлагаем ознакомиться:  Как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей после года

– Недостаток поступления вит D с продуктами

питания (желток, масло, печень);

– Недостаток поступления фосфатов, кальция;

– Недостаточное пребывание на солнце;

Симптомы рахита

Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: пла­к­си­вость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость, поверхностный, тревожный сон, ча­с­тые вздра­ги­ва­ния во сне. У ребенка усиливается потливость, осо­бен­но в области волосистой части головы и за­тыл­ка. Клей­кий, с кисловатым запахом пот раз­дра­жает ко­жу, вызывая появление стойких опрелостей. Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения. Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения на­чаль­но­го пери­о­да рахита со­ста­в­ля­ет 1–3 месяца.

В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции. Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (кра­ни­о­та­бес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно – лордоза, сколиоза; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие; формирование плоскорахитического узкого таза. Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией, мышечной гипото­нией («ля­гу­ша­чьим» жи­во­том), раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов.

При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»).

Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.

В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом. Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального

спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм – спазм голосовой щели, возникающий внезапно при плаче или

испуге.

Карпопедальный спазм представляет собой спазм мышц кисти и стопы,

принимающих характерное положение (кисть имеет положение «руки

акушера», стопа – положение резкого подошвенного сгибания).

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии –

клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они

возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами.

В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица,

оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры.

Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее

судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие

мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание

становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого

начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное

отхождение мочи и газов.

Продолжительность приступа – от нескольких секунд

до 20–30мин, судороги постепенно затихают, и

больной засыпает. Иногда приступы следуют один за

другим. Во время приступа может произойти

остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще

наблюдается у детей 1-го года жизни.

Латентная форма

Симптом

Хвостека

поколачивание щеки

между скуловой дугой

и углом рта у места

выхода

лицевого

нерва

вызывает

молниеносные

сокращения

мускулатуры рта, носа,

наружного угла глаза.

23. Спасибо за внимание!

Спасибо за внимание!

Каковы основные

причины дефицита

витамина Д у детей?

Где происходит трансформация

витамина Д в организме?

Каковы эффекты 1,25

дигидроксикальциферола на

A. Повышение минерализации костей

B. Снижение секреции паратгормона

C. Повышение абсорбции Ca в кишечнике

D. Повышение реабсорбции P в почках

E. Все ответы правильные

Какой из метаболитов витамина Д

формируется во время первого

этапа гидроксилирования?

A. холекальциферол

B. эргокальциферол

C. кальцидиол

D. кальцитриол

Диагностика рахита

Ди­аг­ноз ра­хи­та устанавливается на основании клинических признаков, подтвержденных лабо­ра­тор­ными и рент­ге­но­ло­ги­че­скими данными. Для уточнения степени нарушения минерального обмена проводится биохимическое исследование крови и мочи. Важнейшими лабораторными признаками, позволяющими думать о рахите, служат гипокаль­ци­е­мия и ги­по­фос­фа­те­мия; увеличение ак­тив­но­сти щелочной фосфатазы; снижение уровня ли­мон­ной ки­с­ло­ты, каль­ци­ди­о­ла и каль­ци­т­ри­о­ла. При исследовании КОС крови выявляется аци­доз. Изменения в анализах мочи характеризуются гипераминоа­ци­ду­рией, ги­пер­фос­фа­ту­рией, ги­по­каль­ци­у­рией. Про­ба Сул­ковича при рахите от­ри­ца­тель­ная.

При рентгенографии трубчатых костей выявляются характерные для рахита изменения: бокаловидное расширение метафизов, нечеткость гра­ниц ме­ж­ду ме­та­фи­зом и эпи­фи­зом, ис­тон­че­ние кор­ко­во­го слоя диа­фи­зов, неотчетливая визуализация ядер око­сте­не­ния, остеопороз. Для оценки состояния костной ткани может использоваться денситометрия и КТ трубчатых костей. Проведение рентгенографии позвоночника, ребер, черепа, нецелесообразно ввиду выраженности и специфичности в них клинических изменений.

Дифференциальная диагностика при рахите проводится с рахитоподобными заболеваниями (D-резистентным рахитом, витамин-D-зависимый рахитом, болезнью де Тони-Дебре-Фанкони и почечным тубулярным ацидозом и др.), гидроцефалией, ДЦП, врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом.

Важно учитывать возраст ребенка (4-18 месяцев), наличие

клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с

гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рентгенологических

данных, свидетельствующих о рахите, время года, указание на

неправильное вскармливание. Типичный приступ ларингоспазма

почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным

Лабораторные критерии гипервитаминоза D: повышение концентрации

фосфора и кальция в крови и моче, компенсаторное увеличение

концентрации кальцитонина и снижение ПТГ.

Лечение рахита

При ларингоспазме создают преобладающий очаг

возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой

оболочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор

аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица

холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание»

ребенка), меняют положение тела.

В случае тяжелого приступа может быть необходима

искусственная вентиляция легких.

При проявлениях спазмофилии ребенку назначают

обильное питье в виде слабого чая, ягодных и фруктовых

соков.

Обязательно применяются препараты кальция (глюконат

кальция, 10%-ный раствор кальция хлорида). Кальциевую

терапию и ограничение коровьего молока нужно

продолжать до полной ликвидации признаков латентной

спазмофилии. Спустя 3–4 дня после судорог проводят

противорахитическое лечение.

Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре. Отменяют витамин D и

инсоляции, назначают витамины А и Е, инфузионную те- рапию в сочетании с

диуретиками (фуросемидом). В тяжёлых случаях назначают преднизолон

коротким курсом.

Прогноз серьёзен. Наиболее неблагоприятно развитие нефрокальциноза и

хронического пиелонефрита с последующим развитием ХПН.

Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.

Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II – 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III – 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.

Неспецифическое лечение рахита включает массаж с элементами ЛФК, общее УФО, бальнеотерапию (хвойные и хлоридно-натриевые ванны), аппликации парафина и лечебных грязей.

Витамин D3

2000-5000 МЕ/сутки

в течении 30-45 дней

с переходом на профилактическую дозу

Легкая

степень – 2000 МЕ

Средняя степень

тяжести – 4000 МЕ

Тяжелая – 5000 МЕ/сутки

• Витамин D3

(Холекальциферол)

Водный раствор

1 капля –

500 МЕ вит D3

• Видеин-3,

1 таблетка – 2000 МЕ

•Препараты Кальция –

Суточная доза

100-200 мг/сутки

глицерофосфат кальция,

кальцемин

0,1 х 2 рази /сутки,

3 недели;

•Продукты,

• Для нормализаии функции паращитовидных

желез – препараты магния (панангин,

аспаркам) – 10 мг/кг/сутки, 3 недели;

• Для стимуляции метаболических процессов –

оротат каля – 10-20 мг/кг/сутки

20 % карнитин гидрохлорид 4-12 к. 3 рази/сутки;

1% АТФ – по 0.5 мл в/м №15

Витамины: А,В, С, Е

• Массаж, ЛФК;

• Хвойные ванны

(1 ч.л. экстракта

на 10 л воды);

• Солевые ванны (2 ст.л. на 10 л воды);

Ароматические ванны (подорожник, череда,

корень аира, ромашка, кора дуба);

19. Клиническая картина

Клинические

проявления

• Гаррисонова

борозда —

(Е. Harrison, 17661838, англ. врач)

деформация

грудной клетки при

рахите в виде

поперечного

углубления,

расположенного

соответственно

линии

прикрепления

диафрагмы

Harrison

groove

селезенки)

признаки рахита

Снижение

Повышение

Са крови

Р крови

Кальцидиол

Кальцитриол

Са мочи

Р мочи

Начальный период

1. Первыми симптомами рахита

являются вегетативные расстройства

нарушения сна;

раздражительность;

плаксивость;

повышенная потливость: больше

всего лица, волосистой части головы;

«кислый» пот →трение головы о

подушку→облысение затылка;

Красный дермографизм.

2. Податливость костей – края большого

родничка→малого

родничка→стреловидного шва,

(остеопороз незначительный).

Облысение затылка

Начальный период

Ca, P – N или ↓ незначительно

ЩФ – N или ↑ незначительно

25-OH-D3 ↓

отсутствуют или выражены минимально

Рахит ІІ ст.,

подострое течение,

период разгара

Витамин-Д-зависимый рахит

Тип 1

• Аутосомно-рецессивный

• Мутация в гене, кодирующем

почечный фермент 1 гидросксилазу, который

превращает 25гидроксивитамин D3 в

активный метаболит 1,25дигидросксивитаминD3

• Наблюдается в первые 2 года

жизни

• Клинические признаки, такие

же как и при классическом

рахите

Тип 2

витамин D-рецептор, который

обеспечивает

физиологический ответ на

• Aлопеция – 50-70%

Витамин-Д-резистентный рахит

(X-связанный гипофосфатемический рахит)

• Дефектный ген на X-хромосоме, но женщины носители этого

гена больны (X-связанный доминантный тип)

• Клинические признаки: деформации конечностей, задержка

роста – ведущие симптомы, позднее прорезывание зубов,

зубные абсцессы, гипофосфатемия

• Лабораторные признаки – гиперфосфотурия,

гипофосфатемия, ↑ЩФ, ПТГ и Ca – норма.

• Лечение – P, кальцитриол

• Мальчик 6 лет,

больной витамин-Дрезистентным рахитом

• Мальчик 6 лет,

больной почечным

тубулярным ацидозом

Острая интоксикация витамином D чаще развивается у детей первого

полугодия жизни при массивном приёме витамина D в течение относительно

короткого промежутка времени (за 2-3 нед) или индивидуальной

гиперчувствительности к витамину. При этом появляются признаки

нейротоксикоза или кишечного токсикоза: резко снижен аппетит, ребёнка

мучит жажда, часто возникает рвота, быстро уменьшается масса тела,

развивается обезвоживание, появляются запоры (возможен неустойчивый и

жидкий стул). У некоторых детей регистрируют кратковременную потерю

сознания, возможны тонико-клонические судороги.

Хроническая интоксикация витамином D возникает на фоне длительного

(6-8 мес и более) применения препарата в умеренных, но всё- таки

превышающих физиологическую потребность дозах. Клиническая картина

выражена менее отчётливо и включает повышенную раздражительность,

плохой сон, слабость, боли в суставах, постепенное нарастание дистрофии,

преждевременное закрытие большого родничка, изменения со стороны

сердечно-сосудистой и мочевой систем.

Детские болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова – 2-е изд., – 2009. 1008 с. ГЛАВА 10 РАХИТ И РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

(Гипервитаминоз D)

Учебно-методическое пособие «РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У

ДЕТЕЙ» З. А. СТАНКЕВИЧ, А. В. СУКАЛО, Е. С. ЗАЙЦЕВА, Минск БГМУ 2010

Лекция Решетник Л.А на тему «Рахит» ИГМУ Кафедра детских болезней

2011 г.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

Лекция к.м.н.Лучишина Н.Ю. Спазмофилия

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector