Акромегалия – что это такое, причины, симптомы и лечение

Лечение акромегалии

На данном этапе развития медицины нет четко выделенной причины акромегалии, потому как это заболевание может много лет протекать бессимптомно. Одни ученые считают, что главным этиологическим фактором данного заболевания являются травмы; другие, придерживаются мнения, что причина акромегалии в основном инфекционного характера. Но в последнее время ученые все больше склоняются к генетическому фактору происхождения данного заболевания.

Данному заболеванию характерно длительное течение, в процессе которого, акромегалия имеет четыре стадии:

  • преакромегалитическая стадия является началом заболевания. Данная стадия имеет очень слабо выраженные признаки болезни и поэтому очень сложно выявить патологию на данном этапе. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  • гипертрофической стадии свойственны ярко выраженные симптомы заболевания;
  • опухолевая стадия опасна появлением симптомов сдавливания опухолью близлежащих органов и отделов головного мозга, это приводит к внутричерепной гипертензии, нервным и глазным нарушениям;
  • последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Как правило, первые симптомы акромегалии возникают после гиперсекреции соматотропного гормона или воздействия аденомы гипофиза на близлежащие структуры головного мозга или зрительные нервы.

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Жто делает черты лица более грубыми.

Увеличение нижней челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и деформации прикуса. Развивается макроглоссия (увеличение языка), на котором визуализируются опечатки зубов. Голос становится хрипловатым и низким за счет увеличения гортани, языка и голосовых связок. Внешние изменения происходят медленно, поэтому больные не могут их сразу заметить. Заметными они становятся после того, как больному приходится покупать головные уборы и обувь на несколько размеров больше чем прежде.

Акромегалия способствует деформации скелета:

  • происходит искривление позвоночника;
  • расширение межреберных промежутков;
  • увеличение грудной клетки в переднезаднем отделе, таким образом грудная клетка приобретает бочкообразную форму;
  • гипертрофируется хрящевая и соединительная ткань, это приводит к деформации суставов и ограничению их подвижности, а также артралгии.

При данном заболевании увеличивается количество сальных желез, что становится причиной повышенной потливости и салоотделения. Кожные покровы утолщаются, уплотняются, образовываются глубокие складки из кожи, особенно в месте волосистой части головы.

Акромегалия - что это такое, причины, симптомы и лечение

Для определения акромегалии в большинстве случаев достаточно визуального осмотра пациента, потому как такие пациенты имеют специфическую внешность. Но для документального подтверждения диагноза и уточнений изменений, осложнений в его организме, необходимо провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, провести дополнительные исследования в виде рентгенографических обследований и магниторезонансной томографии головного мозга.

Основным лабораторным исследованием является биохимическое исследование СТГ и ИРФ-1. Данный анализ позволяет определить уровень соматотропного гормона в крови и может проводиться в любое время суток, независимо от приема пищи пациентом.

При акромегалии мягкие ткани стопы больных подвергаются значительным изменениям, клинически это проявляется расширением жировых прослоек и уплотнением соединительно-тканевых перегородок. Для диагностики акромегалии часто применяется рентгенография стопы.

После получения заключений лабораторных исследований и данных рентгенографии, проводится поиск нарушений со стороны гипоталамуса или гипофиза, для этого выполняются рентгенологические исследования головного мозга или МРТ. Иногда рентгенограммы и МРТ не показывают наличие новообразований головного мозга, в таких случаях исследуются другие органы (проводится КТ органов грудной клетки, органов малого таза, органов средостения и забрюшинного пространства).

При выявлении макроаденомы гипофиза, имеющей супрасселярное распространение, важно уточнить наличие воздействия опухоли на оптико-хиазмальную область, с этой целью выполняется периметрия и исследование глазного дна.

Также проводится полное обследование пациентов для выявления осложнений (сахарного диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба).

Акромегалия - что это такое, причины, симптомы и лечение

После установления диагноза основной вектор терапии направлен на нормализацию уровня соматотропного гормона и ИРФ-1 в крови.

Существуют три основных метода лечения акромегалии: медикаментозный, хирургический и лучевая терапия. Во многих случаях приходится обращаться к комбинированному методу терапии, потому что одного метода оказывается недостаточно. Основными целями лечения является уменьшение и стабилизация размера опухоли, обратное развитие признаков и симптомов акромегалии, а также профилактика рецидивов.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Предлагаем ознакомиться:  Ушиб руки при падении: лечение в домашних условиях

В первую очередь очень важно нормализировать работу сердечнососудистой системы, функциональность легких и метаболических процессов. Также лечение акромегалии включает в себя нормализацию биохимических параметров до уровня, который позволит снизить риск смертности. Задачей данного лечения является устранение проблемы без нанесения ущерба другим гормонам гипофиза.

Для медикаментозной терапии используются три основные группы препаратов — аналоги СТГ, ССТ и антагонисты дофамина. При лечении аналогами ССТ возможны побочные явления в виде дисфункции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, анорексия, вздутие живота, спастические боли в животе, диарея). Но несмотря на отрицательные моменты, медикаментозное лечение помогает значительно снизить уровень смертности больных.

Акромегалия — это синдром хронического избытка гормона роста, соматотропина (СТГ), в организме. Связана патология с аномальным развитием гипофиза, церебрального придатка в нижнем отделе мозга, отвечающего за обменные процессы, репродуктивную функциональность и рост. Возникает заболевание вследствие воздействия на питуитарную железу доброкачественного новообразования.

Характеризуется акромегалия длительным течением. Обнаруживается у пациентов преимущественно взрослого возраста — 40-60 лет. Степень распространенности патологии среди мужчин и женщин одинаковая.

Акромегалия - что это такое, причины, симптомы и лечение

Общий же процент встречаемости болезни составляет 4 человека на 100 тыс.

Пациенты с диагнозом акромегалия имеют выраженные внешние отличия, проявляющейся неестественным увеличением черепа, лицевой части, конечностей, большой высотой и пр.

Элемент СТТГ очень важен для организма. Он стимулирует иммунитет, правильное формирование опорно-мышечной системы, лучшее поглощение костными тканями кальция и, в соответствии с этим, рост скелета.

Также, соматотропин выступает непосредственным участником обмена веществ, способствуя белковому синтезу и активному развитию мускул, регуляции углеводного метаболизма и глюкозы.

Производится гормон соматотропин гипофизом или турецким седлом, как его еще называют из-за специфической формы кости, напоминающей седловину.

Именно разрастание клеток питуитарной железы (гипофиза) приводит к образованию аденомы и усиленному продуцированию СТГ. Размеры опухоли могут быть разными — от незначительных до превышающих габариты самого органа — и провоцировать распад нормальных клеток.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

При стандарте уровень СТГ варьируется в течение дня, достигая максимальной концентрации лишь в предутренние часы. У больных же акромегалией показатель гормона соматотропина всегда высокий.

Помимо этого у таких пациентов наблюдается сбой в нормальном ритме его секреции.

Активно размножающиеся клетки питуитарной железы, вызывают гиперсекрецию соматотропина, гипертрофию функционально-активных эпителиальных клеток и оболочек некоторых органов.

Неконтролируемое увеличение секрета СТГ и его выход из-под контроля гипоталамуса, ведет к необратимым изменениям и развитию таких патологий, как гигантизм у детей, диспропорциональное утолщение костного каркаса и характерные нарушения в углеводном, водно-солевом и жировом обменном процессе.

Возникает патология не сразу, а после прекращения роста организма. От начала зарождения болезни до ее выраженного проявления может пройти от 5 до 7 лет. Заболевания относят к нейроэндокринному расстройству, связанному с мутацией α-субъединицы G-протеина (белка) и трансмембранных pCC. Гигантизм и высокорослость — одни из самых явственных признаков сбоя в работе гипофиза.

При акромегалии внешний вид человека кардинально видоизменяется и приобретает заметную диспропорциональность.

Чертами говорящим о наличии именно этой патологии выступает увеличение в длину или ширину одной из конечностей, размера стопы, кистей рук, массивность челюсти и лба, надбровных дуг и носа.

Одновременно наблюдается повышение риска злокачественной и доброкачественной онкологии. По мере прогрессирования опухоли, происходит активное разрастание соединительной и мезенхимальной ткани гипофиза со склеротическим его поражением.

Подобные отклонения не проходят бесследно и часто становятся причиной ранней смертности среди больных акромегалией.

Предлагаем ознакомиться:  Коксартроз тазобедренного сустава лечение упражнения бубновский

  Что такое пирофосфатная артропатия?

  1. Преакромегалия. Признаки слабо выражены из-за чего диагностика заболевания утруднена. Определяется патология только по результатам гормонального теста крови на соматотропин и показателям компьютерной томографии (КТ) головного мозга.
  2. Гипертрофия.

    Симптомы аномалии ярко выражены и обследование уже основывается на изучении характерных анатомических особенностях пациента.

  3. Опухолевая фаза. Наблюдается преобладание глазных и нервных нарушений, признаков усиления внутричерепного давления, вследствие разрастания тканей новообразования и его физического воздействия (сдавливания) ближних отделов мозга.
  4. Кахексия. Истощение организма, как результат прогрессирования акромегалии.

Причины появления

Около 95% всех случаев заболевания провоцируется аденомой гипофиза или соматотропиномой. Также, акромегалия может возникать вследствие:

  • Генетической предрасположенности при семейном анамнезе;
  • Повышения чувствительности к СТГ;
  • Поражения ЦНС;
  • Увеличения продуцирования специфического белка инсулиноподобного фактора роста;
  • Нарушений в работе гипоталамуса;
  • Патологического выделения гормона соматотропина в органах — бронхах, легких, яичниках и ЖКТ;
  • Воспалительных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы;
  • Сочетания сразу нескольких заболеваний — акромегалии, гигантизма и складчатой пахидермии (синдрома Розенталя-Клопфера);
  • Генной мутации элемента SMTN (11q13);
  • Высокого содержания в крови лейцина, валина и изолейцина, способствующего умеренному неврологическому и психологическому отклонению, а также церебральному гигантизму — синдрому Сотоса;
  • Избыточной выработки соматолиберина.

Проявления болезни

Как протекает

В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного. Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников. В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.

Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.

Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.

В чем причина кардиомиопатии?

  • HCM (гипертрофическая кардиомиопатия) одна из распространенных форм заболевания, при которой стенка желудочка сердца утолщается в разы (гипертрофия). Происходит естественное уменьшение циркулируемого объема крови в органе, естественное расслабление становится хуже, что отражается на работе сердца в целом в периодах между сокращениями;
  • DCM (дилатационная кардиомиопатия) – это растяжение (или дилатация) стенок полостей сердца, орган катастрофически увеличивается, деформируется и не может нормально функционировать;
  • RCM (рестриктивная кардиомиопатия), это пониженная растяжимость сердечной мышцы, каждая из камер становится патологически жесткой, эластичность их снижается, наполнение при сокращениях плохое, кровообращение нарушено;
  • ICM (промежуточная, кардиомиопатия без классификации), включает в себя признаки нескольких КМП, чаще всего ГКМП и ДКМП.

Акромегалия

Гипертрофия значительно ухудшает работу сердца, происходит застой крови в предсердиях и развивается циркуляторная гипоксия из-за нарушения трофики тканей, кислородного голодания. Увеличивается риск тромбообразования в периферических сосудах.

  • гипертиреоидизм, акромегалия;
  • гипертензия;
  • дефицит таурина, неправильное питание;
  • инфильтрационные процессы в сердечной мышце;
  • лимфома;
  • токсины, лекарства.

Среди кошек, предрасположенных к ГКМП есть мей-куны, сиамцы, британцы, сфинксы и другие, они носители гена, который отвечает за развитие кардиомиопатии. Чем выше чистота крови элитных кошек, тем больше вероятность, что у них при обследовании обнаружится масса заболеваний внутренних органов.

Какие изменения происходят при акромегалии

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

По ходу увеличения аденомы гипофиза, сдавливания тканей и нервов появляется светобоязнь, боли в области лба и скул, повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, рвота, головокружение, снижение обоняния и слуха, онемение конечностей.

Предлагаем ознакомиться:  Лечение суставов народными средствами мази ванны растирки

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

Осложнения акромегалии

Осложнения могут представлять потенциальную угрозу для жизни.

  • артрит
  • кардиомиопатия, один из видов сердечных заболеваний.
  • синдром запястного канала
  • сжатие спинного мозга
  • диабет
  • гипертонию или высокое артериальное давление.
  • гипопитуитаризм или снижение выработки других гипофизарных гормонов.
  • почечная недостаточность
  • потеря зрения
  • полипов, или предраковых образований, в толстой кишке.
  • апноэ во сне
  • фиброиды матки

Если не лечить, акромегалия может оказать серьезное влияние на здоровье человека.

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

  • прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
  • диастема (увеличение промежутка между зубами);
  • остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
  • фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
  • дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
  • заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Лечение акромегалии

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Происходит дисфункция большинства органов и систем. К осложнениям акромегалии также относится эмфизема легких, сахарный диабет, дистрофия печени, сердечная недостаточность. Среди тяжелых осложнений акромегалии известны появления аденоматозных полипов и рака толстой кишки.

диагностирование

Поскольку симптомы акромегалии проявляются медленно, постановка диагноза может занять много времени, возможно, лет.

Если руки и ноги набухают и растут до больших размеров, это может быть ранним признаком акромегалии. Часто люди замечают это, когда их перчатки или обувь больше не подходят.

Серия тестов может подтвердить наличие акромегалии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1): Тесты могут показать, если уровень слишком высок. ИФР-1 — это гормон, вырабатываемый в печени. Это способствует росту. Люди с акромегалией обычно имеют высокий уровень этого гормона, потому что высокий уровень GH стимулирует выработку IGF-1.

Могут быть измерены и другие гипофизарные гормоны.

Тест на пероральную толерантность к глюкозе (OGTT): Это может дать более точные показания уровня GH.

Пациенту необходимо поститься перед тем, как пить концентрированный раствор глюкозы, а затем сдать образец крови. Вдыхание глюкозы обычно приводит к снижению уровня гормонов. У человека с акромегалией уровень гормонов будет оставаться высоким, так как организм вырабатывает избыток GH.

МРТ-сканирование мозга: Это может определить местоположение и размер опухоли.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение заключается в удалении аденомы гипофиза. На данный момент в клинической практике существует два доступа нейрохирургического лечения новообразования гипофиза: транскраниальный и транссфеноидальный. Выбор доступа выполняет нейрохирург.

Задачей хирургического лечения данной патологии является полное удаление новообразования в случае микроаденомы и максимальное удаление части опухоли при макроаденоме. Хирургическое лечение дает возможность получить быстрый результат и имеет хорошую эффективность для снятия головной боли и устранения компрессии зрительного нерва.

На данный момент трансфеноидальный метод доступа является самым эффективным методом при удалении микроаденом. Данное оперативное вмешательство проводится под эндоскопическим контролем, это помогает максимально успешно провести операцию. Для 50% пациентов с большой опухолью гипофиза оперативное лечение является малоэффективными, потому что после операции уровень соматотропина остается прежним.

Прогноз при акромегалии

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности. Акромегалия влияет на длительность жизни больных, в 90% случаев пациенты с данной патологией не доживают до 60 лет. Причиной смерти как правило являются вторичные заболевания (онкопатологии и заболевания сердечнососудистой системы).

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

После хирургического лечения большой опухоли гипофиза возрастает риск рецидивов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector