Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Симптомы и диагностика болезни

Диагностика артрогрипоза в типичных случаях затруднений не представляет. Она основывается на наличии более или менее распространенных контрактур и деформаций суставов с преимущественным поражением дистальных отделов и развитием типичных искривлений в виде лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологических установок, существующих со времени рождения.

При дифференциальной диагностике следует исключить спастический паралич, плексит, особенно при поражениях верхних конечностей, последствия полиомиелита, полиневрит, инфекционно-токсический полиартрит, врожденную миопатию, синдром Бонви-Ульриха, различные типы энхондрального дизостоза, врожденные локализированные аномалии развития и др.

Диагноз «артрогрипоз» может быть поставлен в пренатальный период. Заболевание выявляется с помощью УЗИ, которое демонстрирует деформацию суставов и атрофию мягких тканей конечностей. Косвенным признаком патологии является низкая подвижность плода.

После рождения ребенка артрогрипоз диагностируют на основании клинических симптомов и неврологического обследования. Дополнительно могут проводиться ультразвуковое сканирование и рентгенография.

Заболевание дифференцируют от осложнений полиомиелита, полиартрита, миопатии и других системных и нейромышечных патологий.

Услышав страшное слово «артрогрипоз» родители впадают в отчаяние, однако опускать руки не стоит. Напротив, заболевание имеет благоприятный прогноз при своевременном лечении.

Артрогрипозом называют системное заболевание внутриутробного происхождения, проявляющееся контрактурами (малоподвижностью) суставов, гипоатрофией или полной атрофией мышц и поражением нейронов спинного мозга. Эта патология диагностируется у одного из 3000 новорожденных, и первое, что должны знать родители, услышав диагноз – артрогрипоз излечивается. И приступать к лечению нужно сразу же.

Причины

И если артроз колен или любого другого сустава у взрослых имеет причины, точные предпосылки артрогрипоза не известны. Однако врачи заметили некоторые факторы, предрасполагающие к его появлению:

  • вирусные или бактериальные инфекции, перенесенные матерью на ранних сроках беременности;
  • токсические или лекарственные вещества, принимаемые матерью;
  • ограниченное внутриутробное пространство из-за аномального строения;
  • недостаточность плаценты.

Таким образом, заболевание появляется при патологической беременности, в течение которой плод испытывает чрезмерное механическое либо химическое воздействие.

Симптомы

Заболевание имеет характерные признаки, по которым распознается без труда:

  • приведение и поворот внутрь плечевых суставов;
  • разгибательные (иногда сгибательные) контрактуры локтевых суставов;
  • сгибательные контрактуры лучезапястных суставов;
  • зафиксированное неправильное положение и отклонение во внешнюю сторону кистей и пальцев;
  • гипотрафия мышц;
  • ограничение подвижности суставов.

Поражаются и крупные, и мелкие суставы, причем симметрично. Возможны деформация костей черепа и искривление позвоночника. Страдают кисти и стопы. Внутренние органы патология не затрагивает. Этой патологии не свойственно прогрессирование после рождения ребенка, однако и имеющихся повреждений достаточно для инвалидности. Характерно, что болезнь никак не влияет на интеллект ребенка.

Диагностика

Диагноз может быть поставлен еще до рождения малыша после исследования УЗИ, которое четко показывает деформацию суставов и атрофию мышц. Дополнительным признаком становится вялость плода. После рождения диагноз подтверждается клиническими симптомами и неврологическим обследованием. Проводится сканирование ультразвуком и рентгенография.

Лечение

Артрогрипозом занимается врач-ортопед. Лечение проводится путем еженедельного гипсования конечностей. Перед этой процедурой проводится лечебная гимнастика, направленная на исправление деформаций и увеличения объема движений. После завершения курса гипсования подбираются ортезные изделия.

Для профилактики остеопороза и восстановления нормального кровообращения в мышцах назначаются физиопроцедуры:

  • массаж;
  • электрофорез;
  • электростимуляция;
  • фотохромотерапия;
  • грелки с солью;
  • озокеритовые и парафиновые аппликации.

Через каждые 3-4 года ребенок проходит курс неврологического лечения препаратами для улучшения проводимости нервных волокон и улучшения обмена веществ в тканях.

При неэффективности лечения врачи принимают решение о хирургическом вмешательстве, в ходе которого изменяется размер мышц и сухожилий и положение суставов.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Будущая мать должна беречь себя и не допускать воздействия вредных факторов на плод. Еще до беременности имеет смысл посещать гинеколога каждые полгода, а также пройти обследование органов малого таза на предмет аномалий формы матки.

Диагностика артрогрипоза, как правило, не требует дополнительных методов исследования и основывается на объективном обследовании пациента (выявляются характерное расположение конечностей, аплазия мышц и деформация суставов).

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век).

Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.

Консервативная терапия должна быть начата с первых дней жизни (ввиду высокой эластичности соединительной ткани у детей в неонатальном периоде и, как следствие, благоприятного прогноза) и включать:

  • массаж;
  • лечебную физкультуру;
  • простейшие физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации);
  • электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, рассасывающими препаратами;
  • фармакотерапию антиоксидантными препаратами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
  • нейростимуляцию.

С первых дней жизни ребенку производят этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для коррекции контрактур более мелких суставов изготавливаются специальные гипсовые лонгеты.

От 4 до 6 раз в день выполняются корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), после чего на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.

Значительное увеличение амплитуды движений в суставах считается благоприятным прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на успех консервативного лечения значительно снижаются.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Безоперационная коррекция проявлений артрогрипоза наиболее эффективна в первые полгода жизни ребенка, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.

Ранняя постановка диагноза практически невозможна.

Определить неправильное течение беременности можно только согласно ряду косвенных признаков, таких как:

  • поздние начало шевеления плода;
  • малая внутриутробная активность.

Более точные и очевидные признаки заболевания диагностируются уже после фактического рождения ребенка:

  • неестественное положение двух и более суставов;
  • их малоподвижность или полная фиксация;
  • видимое недоразвитие мышечной структуры.

Дальнейшие осмотры и исследования детей, больных артрогрипозом, допускают обнаружение косолапости, врожденных вывихов, мимических искривлений, деформаций скелета.

Важно проводить комплексную диагностику, не упуская из вида и другие нейромышечные болезни. . При этом приветствуется использование рентгенологических, ультразвуковых, электрофизиологических, клинических и неврологических методов исследования

При этом приветствуется использование рентгенологических, ультразвуковых, электрофизиологических, клинических и неврологических методов исследования.

Лечение

Термин «артрогрипоз» был введен ортопедом из США М. Штерном в 1923 году. Заболевание обнаруживается у 1 из 3000 новорожденных. Его частота среди других врожденных патологий костно-суставного аппарата – 2-3%.

Причины артрогрипоза полностью не изучены. Установлено, что заболевание не передается по наследству, а возникает спорадически. Специалисты выделяют несколько факторов, которые действуют на ранних сроках беременности и провоцируют артрогрипоз у плода. Среди них:

  • инфекции вирусного или бактериального происхождения;
  • влияние токсических веществ и лекарственных средств;
  • ограничение внутриматочного пространства из-за аномалий строения;
  • недостаточность плаценты и так далее.

Врожденный множественный артрогрипоз классифицируют по ряду признаков:

  • По распространенности – генерализованный (54% случаев), с поражением нижних конечностей (30%), верхних конечностей (5%), дистальный (11%).
  • По виду контрактур – отводящие, приводящие, сгибательные, разгибательные, ротационные, комбинированные.
  • По степени тяжести деформаций – легкая, средняя и тяжелая формы.

Генерализованный артрогрипоз сопровождается:

  • тугоподвижностью плечевых, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и коленных суставов;
  • деформациями кистей, стоп, лицевого скелета, позвоночника;
  • гипотонией или атонией мышц.

Артрогрипоз нижних конечностей проявляется в виде:

  • наружно-ротационно-отводящих либо сгибательно-приводящих контрактур в тазобедренных суставах;
  • вывихов бедер (не всегда);
  • сгибательных или разгибательных контрактур в коленях;
  • деформации стоп.

Артрогрипоз верхних конечностей характеризуется следующими контрактурами:

  • внутриротационно-приводящими в плечевых суставах;
  • разгибательными в локтевых;
  • сгибательными в лучезапястных;
  • сгибательно-приводящими в первом пальце.

При дистальном варианте патологии наблюдаются деформации кистей и стоп.

Во многих случаях артрогрипоз дополняется такими проявлениями, как:

  • амниотические перетяжки;
  • кожная синдактилия кистей;
  • втяжение кожи над измененными суставами;
  • птеригиумы в суставах;
  • косорукость и косолапость;
  • вывихи суставных концов;
  • гемангиомы и телеангиэктазии на коже;
  • склонность к респираторным заболеваниям.

Системное поражение внутренних органов и отставание в интеллектуальном развитии нехарактерны. Деформации суставов и атрофия мышц развиваются симметрично и в течение жизни не прогрессируют.

При врожденном множественном артрогрипозе наблюдение и лечение проводит ортопед.

Консервативную терапию следует начинать в первые месяцы жизни ребенка. Она подразумевает поэтапное гипсование конечностей один раз в неделю. Перед гипсованием проводится сеанс гимнастики. Лечебная физкультура при артрогрипозе направлена на увеличение объема движений в суставах и исправление деформаций.

Лечение артрогрипоза дополняется физиопроцедурами, целью которых является улучшение функций и кровообращения нейромышечного аппарата, а также терапия остеопороза. Основные методики:

  • массаж;
  • фотохромотерапия;
  • электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, серой;
  • электростимуляция;
  • фонофорез;
  • солевые грелки;
  • аппликации с озокеритом и парафином.

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Кроме того, 3-4 раза в год проводятся курсы неврологического лечения, которые включают препараты для активизации проводимости нервных волокон и улучшения трофики тканей.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, практикуется хирургическое лечение. Как правило, операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.

Основной мерой профилактики артрогрипоза является предупреждение воздействия тератогенных факторов на плод во время беременности.

Артрогрипоз у детей возникает по неизвестной причине и не связан с отягощенной наследственностью (за исключением дистальной формы заболевания). Ученые выяснили, что артрогрипоз начинает формироваться на 4-й – 5-й неделе внутриутробного развития.

Это может быть связано с генетически обусловленным нарушением формирования мышечных волокон. Также не исключается вторичное поражение мышц из-за патологических изменений в мотонейронах спинного мозга.

По статистике, это заболевание встречается в среднем у одного из 3000 новорожденных.

Предлагаем ознакомиться:  МРТ коленного сустава: что такое, что показывает, как делают

Выявлено, что есть факторы риска, наличие которых у матери с большей долей вероятности приводит к возникновению артрогрипоза:

  • Вирусное заболевание на ранних сроках беременности (корь, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз).
  • Употребление алкоголя, наркотиков, лекарственных препаратов.
  • Ионизирующее излучение.
  • Плацентарная недостаточность.
  • Выраженное маловодие.
  • Аномалии матки (двурогая, недоразвитая).
  • Тяжелые соматические заболевания в фазе декомпенсации (сахарный диабет, системная красная волчанка).

Виды артрогрипоза

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Международная классификация выделяет 4 формы артрогрипоза:

  • Генерализованный (множественный). При этой форме поражаются не только мышцы и суставы верхних и нижних конечностей, но и челюстные, ключичные и другие сочленения. Этим видом артрогрипоза страдает более половины пациентов.
  • Дистальный (характеризуется деформацией кистей и стоп).
  • С поражением верхних конечностей.
  • С поражением нижних конечностей.

По выраженности клинических проявлений различают разные степени тяжести заболевания:

  • Легкая степень.
  • Средняя.
  • Тяжелая.

Также есть классификация по виду суставных контрактур, которые могут быть сгибательными, разгибательными, ротационными, отводящими, приводящими, комбинированными.

Проявления

С точки зрения анатомии, происходят следующие изменения:

  • Укорачивается связочный аппарат суставов.
  • Суставные поверхности в капсуле сустава соприкасаются друг с другом.
  • Нарушается тонус мышц.
  • Происходит фиксирование сустава в нефизиологическом положении.
  • Замедляется рост трубчатых костей.
  • Ограничиваются движения в суставе.

Клинические симптомы зависят от формы и степени тяжести артрогрипоза. При генерализованной форме чаще всего поражаются крупные суставы конечностей: коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые и лучезапястные. При этой форме внешний вид малыша довольно характерный.

Конечности деформированы и кажутся укороченными, а туловище, напротив, удлиненным. Шея выглядит широкой, а голова увеличенной из-за узких надплечий. Живот увеличен в размере, брюшная стенка несколько напряжена.

Что такое артрогрипоз фото конечностей, лечение ребенка

Наблюдается гипотрофия мышц верхнего плечевого пояса, акромиальный конец ключицы значительно выступает над кожей. В большинстве случаев наблюдается пронация предплечья в сочетании со сгибанием кистей в ладонную сторону. Деформации и контрактуры могут быть симметричными (чаще) и асимметричными.

Активные движения в суставах затруднены из-за ригидности мышц и нарушений связочного аппарата, а при тяжелой степени невозможны. При попытке пассивного сгибания и разгибания ощущается тугое сопротивление, но движения безболезненны для пациента.

Кроме этого, могут наблюдаться следующие признаки:

  • Вывихи или подвывихи (реже) тазобедренного сустава.
  • Косолапость.
  • Деформация кистей и стоп.
  • Гемангиомы и телеангиэктазии (чаще на коже лба), особенно заметные во время плача или волнения ребенка.
  • Склонность к простудным заболеваниям.

Характерным является отсутствие поражений со стороны внутренних органов и отклонений в психическом и интеллектуальном развитии.

Диагностика

Артрогрипоз в большинстве случаев выявляется еще на этапе внутриутробного развития ребенка. При УЗИ (ультразвуковом исследовании) выявляется атрофия мягких тканей конечностей и деформация суставов. Дополнительным признаком является низкая двигательная активность плода.

После рождения ребенка диагноз ставит детский невролог или детский ортопед на основе осмотра, проведения неврологических тестов и инструментального исследования.

При проведении неврологических тестов определяется снижение или отсутствие мышечных и сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности обычно отсутствуют.

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

В качестве инструментальных методов для постановки диагноза используются:

  • Рентгенография (или компьютерная томография) пораженных суставов, магнитно-резонансная томография (МРТ) и ультразвуковое исследование суставов. Рентгеновский метод является основным для диагностики артрогрипоза. Детям до 3-х месяцев рентгеновские методы диагностики нежелательны из-за неблагоприятного воздействия ионизирующего излучения на растущий организм.
  • Электронейромиография. Этот метод выявляет нарушение нейромышечной передачи вследствие поражения мотонейронов спинного мозга.
  • Электроэнцефалография. Является дополнительным методом, позволяющим оценить активность клеток головного мозга.

Лечение

Чем раньше начато лечение заболевания, тем оно эффективней. Оптимальным является начало терапии с первых суток после рождения. В качестве консервативных методов используют:

  • лечение положением и ЛФК (лечебная физкультура),
  • массаж,
  • гипсовые корректирующие повязки,
  • физиотерапевтические процедуры,
  • ортопедические пособия,
  • лекарственные препараты.

Залогом успешного лечения ребенка является желание добиться результата, последовательность и терпение родителей. С первых дней, после того как ребенка осмотрел детский ортопед, родители обучаются укладкам на устранение контрактур, которые проводят 6–8 раз в день.

С 5-го дня новорожденному проводят наложение гипсовых повязок для устранения контрактур и деформации костей и крупных суставов. Для суставов кисти используют гипсовые лонгеты.

Перед тем как наложить новую повязку обязательно проводится массаж и лечебные упражнения. С возраста 2-3 недели ребенку назначается общий массаж. К этому времени кожа малыша уже окрепла и готова к механическому воздействию. Курс массажа состоит из 15 процедур и проводится с интервалом 1,5–2 месяца.

Наряду с поэтапным гипсованием и ЛФК назначаются процедуры, способные улучшить нервно-мышечную передачу и трофику пораженных суставов. Наиболее часто используют фонофорез или электрофорез с лекарственными препаратами (прозерин, трентал, лидаза) и электромиостимуляцию. Кроме этого, показаны теплые солевые ванны, парафинотерапия и магнитотерапия.

В ряде случаев консервативной терапии бывает достаточно для устранения контрактур и деформаций. Если устранить нарушения консервативными методами не удается и на протяжении 3–4 месяцев отсутствует положительная динамика, то прибегают к оперативному лечению.

Профилактика

Врождённый артрогрипоз (синдром множественных контрактур) у младенцев может проявляться в силу множества причин. Большинство из них связаны с особенности беременности у матери, поскольку патология начинает развиваться ещё на стадии формирования скелетно-мышечной системы эмбриона. К причинам, вызывающим артрогрипоз относятся:

  • инфекции (как вирусные, так и бактериальные);
  • приём определённых лекарственных препаратов;
  • многоводие;
  • аномалия матки (ограничение внутриматочного пространства);
  • недостаточность плаценты;

На вопросы, как и почему развивается артрогрипоз во внутриутробном периоде, однозначного ответа до сих пор нет. Известно лишь, что развитие мышечной ткани может нарушиться ещё в самом начале беременности. Это влечёт за собой повреждения в спинном мозге и как следствие проблемы с мышечными нервными окончаниями. Поскольку мышечные волокна поражаются неодинаково, то возникает дисбаланс, который приводит к нарушению симметричности суставов. Связки и ткани частично укорачиваются, а сустав фиксируется в одном положении.

Поражения, вызванные артрогрипозом, обычно располагаются симметрично. Часто наряду с дисфункцией суставов проявляется гипотрофия или полная атрофия мышечной ткани. Обычно поражения касаются конечностей, иногда переходят на позвоночник и туловищные мышцы.

В более чем половине случаев артрогрипоз поражает одновременно и верхние, и нижние конечности. В особо тяжёлой стадии страдают одновременно локтевые, лучезапястные, плечевые, тазобедренные и коленные суставы. Помимо этого могут деформироваться суставы кистей рук, лица, нижних конечностей.

Конкретные функциональные изменения, вызванные суставными контрактурами, будут зависеть от места и степени проявления патологии.

В период беременности симптомами развития артрогрипоза у эмбриона могут быть инфекционные и другие заболевания, тяжёлый токсикоз. Беременная женщина поздно начинает ощущать шевеления плода в животе, а его двигательная активность проявляется вяло.

Диагностика артрогрипоза у новорождённых

В новорождённом возрасте чаще всего проявляются дистальные поражения. Они приводят к косорукости и косолапости (то есть задевают преимущественно суставы стоп и кисте), но иногда развиваются параллельно с деформациями крупных суставов конечностей.

Типичный вид поражённой артрогрипозом верхней конечности представляет собой сильно атрофированные мышцы, загнутые кисти, будто бы вывернутые суставы, которые практически не двигаются. Двигательные возможности рук и кистей зависят больше от степени развития мышц, нежели от суставных изменений. Даже при возможной подвижности суставов слабые, атрофированные мышцы не дадут конечностям двигаться.

Поражение тазобедренного сустава и нижних конечностей часто выражается в вывихнутом бедре. От обычного вывиха он отличается тем, что формируется ещё в эмбриональной стадии и к моменту рождения становится уже сформированным. При поражении нижних конечностей часто деформируются коленные суставы, стопы (косолапие).

Что можете сделать вы

Своевременное лечение врождённого артрогрипоза поможет максимально восстановить функции суставов и конечностей и дать возможность ребёнку нормально расти и развиваться. Консервативное лечение не всегда бывает эффективным на 100%, но оно значительно уменьшает тяжесть заболевания и способствует благоприятному исходу оперативного лечения.

Родители на основе рекомендаций, полученных на консультации с ортопедом, могут выполнять с ребёнком корригирующие упражнения и укладки. Для того, чтобы исправить деформации стоп и суставов, применяют специальные позы, которые фиксируются жёсткими повязками. Для повышения результативности такие упражнения должны выполняться на протяжении всего дня (7-8 раз в день с перерывами).

Что делает врач

При обнаружении у ребёнка артрогрипоза следует обратиться к ортопеду в самые первые дни жизни, поскольку лечение можно начинать уже с 5-х суток. Для этого применяется гипсование и фиксирующие укладки, которые позволяют скорректировать деформации стоп и коленных суставов.

Когда кожа и мышцы ребёнка адаптируются к новой внешней среде и будут готовы к небольшим нагрузкам (обычно это происходит в середине первого месяца), то можно начинать курс лечебного массажа у специалиста. Один курс включает в себя порядка 15-20 сеансов, а проводятся они 5-6 раз в год.

Также эффективным способом консервативного лечения является лечебная физкультура, план которой должен расписать врач в зависимости от локализации, степени и направленности поражений. Первые занятия ЛФК включают в себя массажные поглаживающие и вибрационные движения, которые позволяют снять тонус мышц и дать возможность конечностям свободно двигаться в рамках суставных возможностей.

Для профилактики возникновения артрогрипоза во внутриутробном периоде беременной женщине необходимо беречься от инфекционных заболеваний, следить за правильным рационом, а также вовремя проходить необходимые обследования.

После рождения и лечения новорождённого профилактика сводится к предупреждению рецидива заболевания. Это в первую очередь ортопедические средства, которые помогут сохранить правильную походку (обувь), осанку (корсеты, корректоры осанки). В дальнейшем рекомендовано регулярное лечение в санаторно-курортных учреждениях.

Этиология

На сегодняшний день точная причина артрогрипоза — белое пятно для клиницистов. Специалисты полагают, что спровоцировать возникновение болезни могут негативные факторы, влияющие на организм беременной женщины на начальных сроках беременности.

Предлагаем ознакомиться:  Дисплазия тазобедренных суставов у новорожденных детей: причины, признаки и лечение

Вызвать патологию могут:

  • перенесенное на 4–5 неделе гестации заболевание бактериальной или вирусной природы — наиболее опасными считаются грипп и краснуха;
  • влияние токсических веществ и облучения;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов без назначения лечащего врача, несоблюдение суточной нормы или длительности приема;
  • плацентарная недостаточность;
  • ограничение внутриматочного пространства, вызванное аномалиями строения;
  • пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
  • травмирование живота;
  • кислородное голодание плода;
  • многоводие;
  • наличие у матери тяжелых хронических заболеваний.

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Существует несколько теорий механизмов развития такого отклонения, при котором отмечается неправильная форма суставов на руках и ногах:

  • миогенная — обуславливает возникновение проблемы под влиянием вышеуказанных негативных источников, на фоне которых нарушается процесс формирования мышечных волокон и развиваются патологические изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе;
  • неврогенная — рассматривает болезнь как следствие первичного поражения спинного мозга, а атрофия мышц и контрактуры отдельно взятых суставов вторичны.

Артрогрипоз у детей приводит к таким изменениям:

  • нарушение тонуса мышц из-за дегенеративных процессов;
  • ограничение подвижности суставов;
  • укорочение сумочно-связочного аппарата;
  • тесное соприкосновение смежных поверхностей, локализованных в суставной капсуле;
  • фиксация суставов в несвойственной форме;
  • аномальное расположение точек начала и прикрепления мышц;
  • атрофия и замедление роста трубчатых костей;
  • перегрузка ЦНС и периферической нервной системы.

В 25–27 % случаев отмечается влияние генетической предрасположенности.

Артрогрипоз у детей: особенности заболевания

Артрогрипоз – это патология, которая поражает суставы (деформация), мышцы (недоразвитие) и опорно-двигательную систему человека. Он включает в себя целый ряд заболеваний, вызывающих проблемы с подвижностью суставов. Среди всех нарушений работы опорно-двигательного аппарата артрогрипоз занимает порядка 2-3% заболеваний. Несмотря на яркую внешнюю выраженность, внутренние органы при этом заболевании обычно не повреждаются.

Артрогрипоз является врождённым заболеванием, поэтому причины его лежат ещё во внутриутробном развитии эмбриона. К единому мнению о причинах развития заболевания учёные ещё не пришли, но основной версией на данный момент считается маловодие у беременной. Вследствие малого количества околоплодных вод у плода в утробе отсутствует возможность нормального движения, поэтому происходит фиксация суставов в одном положении.

Помимо этой версии существует ещё порядка 150 причин, которые могут вызвать артрогрипоз. Среди них инфекции, плацентарная недостаточность, различные патологии матки (например, слишком малое внутриматочное пространство), приём определённых медикаментов и другие.

Из-за нарушений в эмбриональном периоде страдают не только сами суставы, но и спинной мозг, мышечный аппарат, нервная система. Всё это приводит к тому, что возникают проблемы мышечного тонуса, которые влияют на подвижность суставов и способствуют их фиксации.

Проявления артрогрипоза можно условно разделить на стадии в зависимости от тяжести поражений. В лёгкой стадии поражаются верхние или нижние конечности, иногда всего одна конечность. Более тяжёлые стадии сопровождаются атрофией мышц, а также комплексным поражением суставов.

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Внешне симптомы артрогрипоза у ребёнка проявляются следующим образом:

  • недоразвитые или деформированные конечности;
  • нарушение пропорциональности тела (по сравнению с конечностями);
  • отсутствие нормального мышечного рельефа (атрофия мышц);
  • широкая шея.

Кроме того, артрогрипоз может сопровождаться вывихами, аплазией и другими пороками костно-мышечного скелета.

Нарушения при артрогрипозе как правило симметричные, со временем не прогрессируют, но иногда возможен рецидив нарушений после лечения. Внутренние органы сохраняют свою функциональность и не подвергаются поражениям. Что касается умственных способностей ребёнка с артрогрипозом, то них заболевание влияния не оказывает.

Диагностирование суставных контрактур не представляет особой сложности, потому что они видны невооружённым взглядом. Но для того, чтобы определить степень тяжести нарушения и его влияние на внутренние органы, проводится ряд дополнительных обследований.

В первую очередь это анализ крови для определения инфекционных заболеваний, которые могли бы стать причиной возникновения контрактур. Для проверки работоспособности мышц и состояния нервной системы проводятся неврологические тесты на рефлексы. Чтобы установить степень повреждения суставов, используется рентгенография и ультразвуковое исследование, которые позволяют оценить внутреннее состояние конечностей, а также проследить за продвижением лечения в динамике.

Заболевание может распространяться по всему телу, затрагивать нижние или верхние конечности или поражать только их дистальные отделы. Генерализованная форма болезни изменяет почти все суставы тела (в том числе, позвоночник и лицевую часть черепа), поэтому мышечная система не может нормально функционировать.

Заболевание не влияет на умственные способности ребенка, однако его психомоторное развитие происходит с задержкой из-за невозможности нормально двигаться.

Болезнь не прогрессирует с возрастом и обычно не передается по наследству. Прогноз заболевания зависит от того, насколько рано были начаты лечебные мероприятия.

Скорая социальная помощь – Дима Семенин

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

У годовалого Димочки артрогриппоз: суставы рук и ног малыша сформированы неправильно. Но всего за несколько лет лечения можно реабилитировать ребенка настолько, что он ничем не будет отличаться от сверстников: сможет и ходить, и бегать. Главное сейчас — как можно больше лечиться.

История годовалого Димы Семенина отличается от всех тех, что бывали раньше в программе «Скорая социальная помощь». Впервые мы встречаем малыша, чье лечение началось уже спустя две недели после рождения.

Обычное детство у этого ребенка пока еще и не начиналось. Но с другой стороны у Димы есть все шансы уже через несколько лет стать абсолютно здоровым ребенком.

Лишь бы нашлись средства на оплату срочного лечения.

О том, что Димочка родится не таким, как сверстники, во время беременности Светланы диагностировано не было. Проблемы с ручками и ножками были заметны при первом же осмотре малыша сразу после рождения. Уже из роддома Диму выписывали с точным диагнозом в медицинской карте – артрогрипоз. Это ненаследственное заболевание скелета, при котором суставы тела сформированы неправильно.

Артрогрипоз – очень редко заболевание скелета новорожденных. Ответа на вопрос, что способствовало его появлению у Димы, нет. На сегодняшний день науке известно более 150 факторов, предположительно влияющих на появление артрогрипоза у новорожденного.

В Димином случае болезнь поразила большинство суставов рук и ног. Совершать даже простейшие движения вроде поднятия вверх рук малышу непросто. Разминать суставы помогает гимнастика. Она – основа всех достижений ребенка. Без занятий дома никакое лечение в специализированных центрах попросту не поможет. Комплекс упражнений ребенок выполняет до 10 раз в день, каждое занятие длится по 20 минут.

Помимо гипсования и суставной гимнастики в программе лечения Димы запланировано и несколько хирургических операций. Без них исправить неправильное строение суставов, к сожалению, невозможно. Семенины уже стоят в очереди на квоту в институт имени Турнера в Санкт-Петербурге. Как только очередь подойдет, Дима поедет в северную столицу.

За всю жизнь Димочку ждет не меньше пяти сложнейших операций по исправлению суставов рук и ног. Но все они будут бессмысленны без профессиональной гимнастики. Домашние занятия, конечно, очень важны для разработки мышц. Но они при всем желании родителей не заменят работы профессиональных реабилитологов.

Важно то, что артрогрипоз – заболевание, не склонное к прогрессии. Это значит, что ухудшения состояния у Димы не предполагается.

Поскольку лечение было начато без промедления, у Димы есть все шансы уже через несколько лет полностью догнать по физическому развитию сверстников.

И это не оптимистичный прогноз родителей, а медицинская статистика, подтвержденная множеством примеров. Главное сейчас – как можно активней проходить реабилитацию.

Поэтому семья вынуждена записываться на занятия и в частные медицинские центры. Курс лечения Димы в центре «Здоровое детство» продлится месяц.

Он будет включать в себя сразу несколько методик, каждая из которых направлена на улучшение движений ребенка.

Попасть на эту реабилитацию бесплатно невозможно. Стоимость месяца занятий – 68,6 тысяч рублей. Долгое время Семенины старались справиться с оплатой всех необходимых счетов самостоятельно. Но сейчас ресурсы семьи полностью исчерпаны. А откладывать лечение нельзя – приступать к реабилитации нужно было, как говорится, еще вчера.

Трудно представить отчаяние родителей, которые знают, что их ребенку можно помочь, если б на это были деньги. Чтобы оплатить хотя бы месяц занятий с Димой в частном медицинском центре, необходимо 68,6 тысяч рублей.

К сожалению, в нашей программе редко бывают истории, когда у ребенка так много возможностей к выздоровлению. Случай Димы – именно такое. Главное – не упустить время, найти деньги и поскорее приступить к лечению. Дорогие наши, давайте помолимся за этого малыша.

Детская ортопедия: артогрипоз лучше лечить на ранней стадии

Артрогрипоз – врожденное заболевание, характеризующееся контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц и спинного мозга. Под термином «контрактура» подразумевается ограничение двигательной функции сустава.

Сейчас выявлено более 150 причин, вызывающих это заболевание: вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства (аномалии формы матки), плацентарная недостаточность, многоводие, и т.д. В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, а также токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр. Причины развития артрогрипоза пока не известны.

Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности вызывает нарушение развития мышечных волокон, или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичные изменения мышц.

В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется в виде фиксации сустава в определенном положении.

  • В настоящее время наличие патологии можно заподозрить еще во время беременности: отмечаются позднее шевеление плода, слабая его двигательная активность.
  • В большинстве случаев артрогрипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай.
  • Различают следующие типы артрогрипоза: генерализованный (54%), с поражением нижних конечностей (30%), с поражением верхних конечностей (5%) и дистальный (11%).
Предлагаем ознакомиться:  Боль в запястье правой руки, боль в запястье левой руки: причины

При генерализованнном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Характерна мышечная гипотония или атония.

При дистальном типе артрогрипоза в большинстве случаев наблюдается деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей. В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка.

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Поражение внутренних органов, как правило, не наблюдается. Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев сохранен, а в некоторых случаях такие дети опережают своих сверстников в интеллектуальном развитии. Своевременное начало лечения позволяет в дальнейшем обучаться в обычных школах и вести полноценный образ жизни.

Лечить артрогрипоз необходимо на ранних его стадиях. В лечении помогает активная помощь родителей, их терпение и желание добиться результата, несмотря на тяжесть деформаций.

С первых дней жизни больной должен быть осмотрен ортопедом. С 4-5-дневного возраста ребенку необходимо этапное гипсование для устранения деформаций стоп, коленных суставов. Для коррекции контрактур локтевых, лучезапястных суставов, пальцев кисти изготавливаются гипсовые лонгеты.

Родители обучаются корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, которые выполняют по 6-8 раз в день. После занятий лечебной физкультурой (ЛФК) конечности фиксируются туторами или лонгетами. При достижении большего угла коррекции изготавливаются новые ортезные изделия.

С первых двух-трех недель, как только кожный покров ребенка будет адаптирован к механической нагрузке, детям, страдающим артрогрипозом, делается общий массаж. (курс – 15-20 сеансов; в год – 5-6 курсов).

ЛФК, массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации, электрофорез с препаратами, улучшающими проведение нервных импульсов и улучшающими микроциркуляцию тканей, магнитоимпульсная и электростимуляция, электрофорез с лидазой и т.д.), а также неврологическим (средства улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей).

  1. Своевременное начало консервативного лечения позволяет в ряде случаев полностью устранить контрактуры или в значительной степени уменьшить их тяжесть.
  2. При сохранении деформаций конечностей после проведенного консервативного лечения с 3-4 месячного возраста ребенка показано оперативное лечение.
  3. В профилактике развития рецидивов контрактур важную роль играет ортезное снабжение больного (тутора, лонгеты, ортопедическая обувь, корректоры осанки, корсеты).
  4. Вследствие чрезвычайной склонности артрогрипотических контрактур и деформаций к рецидиву необходимо длительное ношение фиксационных аппаратов и диспансерное наблюдение за больными до окончания их роста.

Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции сустава всегда серьезен, при локализованных формах – благоприятен. В результате комплексного и длительного лечения удается значительно улучшить статико-динамические возможности больного.

Рентгенологическая картина

Рентгенологически со стороны костно-суставного аппарата отмечается ряд патологических изменений.

Хотя ядра окостенения появляются своевременно или несколько запаздывают в своем развитии, они долго остаются гипопластичными. После сформирования скелета наблюдается некоторая атрофия костей, более тонкий кортикальный слой диафизов и остеопороз губчатой ткани костей. Апофизы, гребни и бугры, служащие местом начала и прикрепления мышц, развиты недостаточно.

Головки плечевых костей при поражениях плечевого пояса часто неправильно ориентированы. При вывихах лучевой кости головка может смещаться кпереди, кнаружи или кзади. Лучевая кость иногда отсутствует на всем протяжении, давая картину лучевой косорукости. Мелкие кости запястья и кисть смещаются при этом в лучевую сторону.

Локтевая кость утолщается и дугообразно искривляется выпуклостью кзади. Иногда наблюдается конкресценция нескольких костей запястья. При лучевой косорукости первая пястная кость и фаланги I пальца недоразвиты или отсутствуют. В случаях локтевой косорукости дефектов костей не наблюдается. При сгибательных контрактурах лучезапястных суставов и переразгибании пальцев наблюдается смещение основных фаланг ктылу; при разгибательных контрактурах кисти смещение фаланг происходит в ладонную сторону.

При вывихах и подвывихах бедра отмечается уплощение и расширение впадины тазобедренного сустава, однако значительно меньше выраженные, чем при так называемых врожденных вывихах бедра. Над верхним ее краем уже при рождении нередко можно отметить сформированную ложную впадину, что свидетельствует о внутриутробном происхождении вывиха.

Сгибательные контрактуры коленных суставов характеризуются отчетливо выраженной инконгруентностью суставных концов с уплощением задних отделов мыщелков бедра. При разгибательных контрактурах и особенно при пореразгибании колена уплощение происходит в нижнепередних отделах мыщелков бедра и верхнепереднем отделе большеберцовой кости.

Надколенник часто бывает недоразвит. Время появления его запаздывает. Иногда он разделяется на две половины – верхнюю и нижнюю или полностью отсутствует. При вывихе он определяется на наружной стороне сустава.

Большеберцовая кость у некоторых больных дугообразно искривлена выпуклостью кпереди. Весьма нередки торсионные искривления обеих костей – в верхнем отделе кнаружи, в нижнем – кнутри. Мыщелки большеберцовой кости и лодыжечная вилка неправильно ориентированы, что сильно затрудняет коррекцию контрактур коленных суставов и устранение патологических установок стоп. Устранение их без остеотомии часто невозможно.

Множественный врожденный артрогрипоз (МВА) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

При косолапости наблюдается уплощение блока тарана, увеличение угла искривления шейки кнутри, достигающее 45-55°, подвывих таранной кости кпереди, деформация пяточной кости и смещение ладьевидной и кубовидной костей кнутри. Продольные оси таранной и пяточной костей лежат почти параллельно. Плосковальгусная установка стоп и особенно рефлексия отличаются опущением таранной кости, принимающей при стопе-качалке почти вертикальное положение. Бугор пяточной кости при этом высоко подтянут кверху, ладьевидная кость смещена ктылу.

Прогнозы на выздоровление

Хотя артрогрипоз считается редким генетическим отклонением, это заболевание не удивляет опытных ортопедов.

На сегодняшний день разработано множество методик восстановительной терапии, которые дают ощутимый результат, при большом вложении в ребенка сил, средств и времени.

Большое значение имеет и тяжесть заболевания, и локализация пораженных суставов. Так, при общем и тотальном заболевании прогноз скорее серьезен, при локальном – благоприятен. Легкие формы болезни поддаются терапии лучше, чем тяжелые.

Конечно, огромную роль на пути к здоровью играет желание родителей помочь. Нужно отдавать себе отчет в том, что лечение потребует не один год и будет занимать каждую свободную минуту.

Тем не менее дети, здоровьем которых регулярно, упорно и настойчиво занимались родители, успешно осваивают первичные навыки самообслуживания, учатся ходить и писать, играть наравне с другими, могут посещать обычную школу и быть успешными в учебе.

Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.

Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.

Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции суставов всегда серьезен, но не безнадежен. При более ограниченных и локализированных формах прогноз более благоприятный.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз. Пациенты нуждаются в периодическом лечении, реабилитационных мероприятиях, адаптации в специализированных учреждениях.

Локализованный легкий артрогрипоз полностью излечим при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Осложнения

Артрогрипоз обычно не прогрессирует по мере взросления человека. Правильно подобранная схема лечения и полное следование рекомендациям врача позволяют практически полностью устранить нарушения или значительно снизить их тяжесть. При благоприятном исходе восстанавливаются как функции, так и правильная форма конечностей.

Даже начатое вовремя лечение суставных контрактур не всегда может иметь положительный результат и дать полное восстановление. Зачастую в результате терапии всё равно сохраняются проблемы с формой или функциями поражённых конечностей.

Недоразвитие (или атрофия) локтевых суставов может привести к нарушению их сгибательной и разгибательной функции, при котором ребёнок не сможет сам выполнять простейшие действия.

Неврологические отклонения, вызванные артрогрипозом, могут спровоцировать нарушения в центральной нервной системе ребёнка и подвергнуть её опасности.

В ходе хирургического лечения могут быть возникнуть как типичные операционные осложнения (неготовность организма к операции, последствия наркоза, возможное инфицирование), так и в принципе отрицательный результат вмешательства вплоть до увеличения инвалидизации пациента.

Наряду с лечением, которое начинается буквально с пятого дня жизни младенца, в старшем возрасте подключаются дополнительные методы терапии артрогрипоза. Домашнее лечение в таком случае сводится к выполнению рекомендаций врача, выполнению корригирующих упражнений и укладок.

Также домашнее лечение включает в себя массажные и гимнастические упражнения, однако для достижения значительных результатов требуется несколько курсов профессионального массажа, который можно начинать примерно с 2-3 недель после рождения.

Что делает врач

Консервативно лечение сводится к регулярным курсам массажа, а также занятиям лечебной физкультурой под наблюдением специалиста. Одновременно с этим ребёнку назначается физиотерапевтическое лечение. Оно включает в себе электростимуляцию нервных окончаний, магнитотерапию, лечение парафиновыми ваннами.

Если физиотерапевтические процедуры не приносят результатов в течение полугода, то врач-ортопед принимает решение о назначении хирургической операции. В любом случае, необходим комплексный подход к лечению артрогрипоза, который будет направлен одновременно на выправление суставов, развитие мышечной ткани и стимуляцию нервных окончаний. Это поможет вернуть не только подвижность конечностей, но и зачастую их правильную форму.

Особую сложность в лечении представляют верхние конечности. Если присутствует недоразвитие (или полное отсутствие) лучевого и локтевого суставов, то вернуть подвижность и возможность сгибания и разгибания локтевых суставов довольно сложно. Поскольку это сильно затрудняет самообслуживание ребёнка, то именно нарушения функции нижних конечностей несут наиболее тяжёлые последствия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector