Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье есть ли шансы

Болезнь Олье. Симптомы и проявления

Дисхондроплазия, или болезнь Олье, — это врождённая патология системного характера, при которой эмбриональный хрящ в метадиафизарных и метафизарных частях трубчатых костей не способен переродиться в костную ткань.

Вследствие этого процесса наблюдается замедление роста и уменьшение размера костей.

Этот факт говорит о том, что хрящевая ростковая эпифизарная пластинка является неполноценной. Как правило, это заболевание является односторонним.

Риск заболевания Олье минимален, встречается патология редко, примерно 10 случаев на 1000 жителей.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Олье поражает метафизы длинных трубчатых костей. Это большая берцовая, бедренная, плечевая, предплечье, малая берцовая.

Причём в первых двух происходят самые тяжёлые и серьёзные изменения. Часто можно обнаружить дисхондроплазию тазовых костей.

Когда болезнь распространяется на пястные, плюсневые кости, фаланги стоп и кистей, патологические изменения наблюдаются на всём их протяжении.

Единственными местами, для которых не характерна локализация недуга, являются своды черепа.

Клиническая картина может проявиться в возрасте от 0 до 6, а иногда и до 10 лет. Такой длительный промежуток времени объясняется зависимостью локализации процесса.

Раньше всего болезнь Олье начинает проявляться при поражении ног. Когда приходит пора ребёнку начинать ходить, замечается укорочение и деформация конечности, искривление её оси.

При поражении ростковой зоны длина больной кости может быть меньше на 20-30 см в сравнении со здоровой.

Если патологический процесс распространяется на руки, наблюдается утолщение и деформация соответствующих костей. Это могут быть фаланги пальцев, плечо, лучевая. Первые симптомы в таком случае начинают беспокоить с 4-5 лет.

В некоторых случаях могут присутствовать опухолеподобные образования сферичной формы. На фоне всех этих изменений болезненных ощущений не наблюдается.

Кроме вышеперечисленных симптомов, может развиться вальгусная деформация поражённого сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного). При этом движения полностью сохраняются.

Также может развиться нарушение походки в виде хромоты. Если проявления становятся сильно выраженными, больных могут беспокоить периодические боли. Стоит отметить, что клиническая картина ярко выражена только у взрослых, дети отмечают проявления болезни в низкой степени.

» Болезни » Другие » Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье: есть ли шансы?

4065 0

Более тяжёлые формы заболевания способны втягивать в процесс мелкие кости, такие как таранная, пяточная, лопатка, ключица, позвонки, рёбра.

На сегодня данное заболевание остаётся до конца не изученным, поэтому причины его возникновения не установлены. Есть гипотезы о передаче патологии по аутосомно-доминантному типу наследственности.

Нарушения начинают закладываться на уровне эмбрионального развития.

При заболевании наблюдается скопление хрящевой ткани в виде очагов, выступающих над поверхностью и напоминающих экзостозы.

Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье есть ли шансы

Размещаются они в глубине костей, конкретно в диафизах или метафизах. При обследовании можно увидеть, что они похожи на гиалиновый хрящ.

Очаги хрящевой ткани растут по мере взросления организма, в результате наблюдается деформация поражённых костей. В некоторых случаях происходит перерождение в злокачественную или доброкачественную опухоль, хондросаркома или хондрома соответственно.

Стадии развития

Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:

  1. Монооссальная – поражается одна кость.
  2. Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости.
  3. Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях.
  4. Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.

Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:

  • генерализованные;
  • локальные;
  • множественные;
  • синдромы на фоне иных патологий.

Симптомы нарушения

Окончательный диагноз устанавливается после проведения визуального осмотра и рентгенологического метода исследования.

Последний показывает чёткую картину, характерную именно для этой патологии. Размеры поражённых длинных трубчатых костей значительно меньше в сравнении с такими же здоровыми.

Метафизы выглядят вздутыми и утолщёнными, визуально напоминают булаву. Диафизы имеют искривления, степень их зависит от прогрессирования болезни.

Если дисхондроплазия поражает лопатки, то хрящевые очаги размещены ближе к периферии, центральная часть кости при этом имеет нормальный костный состав. При вовлечении в патологический процесс рёбер, наблюдается локализация в передних концах, вздутие их не характерно.

Терапия болезни

Избавиться от этого заболевания можно такими терапевтическими методами:

  • консервативный;
  • ортопедический;
  • оперативный.

Каждый из них требует грамотного подхода врача-ортопеда, так как ростковая зона эпифизов очень плохо поддаётся влиянию.

Необходимо комбинировать эти методы для получения желаемого результата.

Консервативные методы направлены компенсацию укороченной части поражённой кости путём применения ортопедической обуви.

Большинству пациентов с подобным диагнозом необходимо проведение оперативного вмешательства.

Показан этот метод лечения при значительном укорочении больной конечности и наличии сильной деформации.

Также нужно проводить оперативное вмешательство при тяжёлых формах заболевания, локализующегося в кистях и стопах, иначе избежать значительных деформаций в этих местах не удастся.

Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье есть ли шансы

Перерождение хондроматозных узлов в злокачественную опухоль также является абсолютным показанием к проведению хирургического вмешательства.

Прогноз

При дисхондроплазии прогноз благоприятный. Если вовремя провести нужные методы лечения, то удастся предотвратить даже остаточные явления. При тяжёлых формах может остаться незначительная хромота.

Сопутствующие осложнения наблюдаются очень редко. Это может быть перерождение хондроматозных узлов в опухоль доброкачественно или злокачественного характера.

При длительном отсутствии лечения на фоне укорочённой конечности может развиться искривление позвоночника.

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить участки деструкции. Они за короткий промежуток времени увеличиваются в размерах и разрушают корковый слой.

Так как причина развития заболевания точно не установлена, то конкретные советы, помогающие предотвратить образование хрящевых очагов дать сложно.

Но в связи с гипотезой о нарушении в процессе эмбриогенеза, стоит в период беременности соблюдать все рекомендации доктора, вести здоровый образ жизни, избегать влияния вредных факторов внешней среды, которые могут стать причиной нарушения закладки органов и систем плода.

Таким образом, можно утверждать, что такое заболевание, как дисхондроплазия, является серьёзной врождённой патологией, избавиться от которой достаточно сложно.

Чтобы не пропустить признаки заболевания, родители должны насторожиться, если у ребёнка:

  • задерживаются в развитии некоторые участки конечности/конечностей;
  • отмечается асимметрия и укорочение в них;
  • наблюдается хромота;
  • есть перекос таза;
  • присутствуют искривления суставов по вальгусному или варусному типу.

остеолиз руки

Все эти факторы дают возможность предполагать, что у ребёнка болезнь Олье.

Заболевание не всегда проявляется сразу при рождении, но уже в возрасте 1-4 лет можно заметить, что у ребёнка медленнее, чем полагается, растут ноги или руки. Это основной симптом болезни, который нельзя оставлять без внимания. В остальном малыш развивается нормально, несмотря на то что ему поставлен диагноз «болезнь Олье».

Дисхондроплазия чаще всего поражает одну конечность, тем не менее нередки случаи поражения обеих. Если заболевание коснулось ног, ребёнок будет низкого роста за счёт их укорочения. Особенно сильно отстают в росте кости, если патологический процесс начался очень рано. Деформации протекают болезненно, прогрессируют медленно.

Большим изменениям подвергаются фаланги, плюсневые и, в ряде случаев, пястные кости. Они укорочены, расширены, неуклюжи и содержат множество хрящевых просветлений.

Страдающие болезнью Олье подвержены переломам, так как вследствие заболевания у них неправильно развивается костная ткань. Впрочем, переломы чаще всего беспроблемно зарастают.

Болезнь Олье не всегда дебютирует сразу при рождении, как правило, эта болезнь становится очевидной в начале детства. В возрасте от одного до четырех лет, аномальные и / или медленно растущие руки и ноги часто являются одним из основных признаков этой болезни. Обычно, у детей страдает одна нога и / или рука, но в некоторых случаях, болезнь Олье может развиться в обоих руках или ногах.

Предлагаем ознакомиться:  Дона инструкция по применению порошка таблеток уколов

Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье есть ли шансы

В костях таза также развивается болезнь Олье, а в редких случаях, ребра, грудина и / или кости черепа также могут быть затронуты этой болезнью. Деформации могут также развиваться в запястьях и лодыжках. Укорочение одной конечности и искривление длинных костей также может возникнуть у некоторых лиц. Аномальный рост костей и хрящей часто замедляется и полностью останавливается с возрастом, на последних этапах хрящи замещаются костной тканью.

Причины и факторы риска

Данный недуг одинаково поражает как мужчин, так и женщин. На данный момент заболевание Олье полностью не изучено, в связи с этим причины его образования точно не определены.

Существует предположение, что отклонение может передаться на генетическом уровне непосредственно по аутосомно-доминантному типу наследственности. В соответствии с этой гипотезой патология начинает закладываться еще на стадии развития эмбриона.

Но с другой стороны, встречались случаи, когда у больных в роду не было родственников с дисхондроплазией. Поэтому определить точно, передается ли болезнь наследственно, тоже нельзя.

Болезнь в равных соотношениях может возникнуть у мужчин и женщин. Чаще всего дисхондроплазия впервые обнаруживается в детском возрасте. При тяжелых формах болезни в воспалительный процесс вовлекаются мелкие кости. Единственным участком, в котором отсутствует локализация заболевания, является череп. Болезнь встречается крайне редко, в 10 случаях из 1000.

На сегодняшний день этиология этого заболевания изучена не до конца, однако существуют гипотезы, объясняющие развитие патологического процесса аутосомно-доминантным типом генетической передачи. В этом случае изменения закладываются на этапе эмбрионального формирования плода.

Близкими по симптоматике с болезнью Олье являются синдром Протея (развитие доброкачественных новообразований в разных областях тела) и Маффучи (характеризуется, помимо доброкачественных опухолей в скелетной ткани и хрящах, образованием сосудистых гемангиом).

Наросты при болезни Олье

Синдром Протея является врожденным заболеванием и встречается крайне редко, сопровождаясь аномально быстрым ростом костей и опухолями

Важно отметить, что очаг хрящевой ткани растет по мере взросления, что приводит к еще большей деформации костной ткани. В некоторых случаях отмечаются хондросаркомы (злокачественные новообразования) и хондромы (доброкачественные опухоли).

Точная причина развития болезни Олье не известна. В некоторых случаях, эта болезнь может иметь аутосомно-доминантный признак.

Точная причина развития болезни Олье не известна. В некоторых случаях, эта болезнь может иметь аутосомно-доминантный признак.

Стадии развития заболевания

Монооссальная. Протекает с поражением 1 кости. Олигооссальная. В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости. Полиоссальная. Симптомы поражают более 4 костей.

Кроме того, существуют и акроформы, при которых дисхондроплазия поражает стопы и кисти рук. Помимо классификации, существует разделение воспалительного процесса на генерализированный, локальный и множественный.

Болезнь Олье рук

Если присутствуют крупные опухолевидные образования, отмечаются локальные деформации пораженных областей. При пальпации диагностируется безболезненное уплотнение, а дискомфортные проявления возникают после сдавления энхондромой окружающих анатомических образований (сосудов и нервных окончаний).

Обширное опухолевидное разрастание, расположенное вблизи суставов, может спровоцировать развитие синовита и артралгии с ограничениями подвижности в этих суставах. При этом хрящевая ткань обладает меньшей плотностью, чем костная. При локализации энхондромы вдоль поперечной кости или на большей ее части наблюдается снижение прочности костной ткани.

Характерно, что даже при минимальном повреждении возможно наступление переломов, при которых присутствует сильный болевой синдром, крепитация, ограничение подвижности сустава и деформация конечности. Однако, в отличие от классического перелома, отсутствует травматическое воздействие на ткани.

Монооссальная – поражается одна кость. Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости. Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях. Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.

    генерализованные; локальные; множественные; синдромы на фоне иных патологий.
  1. Монооссальная . Протекает с поражением 1 кости.
  2. Олигооссальная . В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости.
  3. Полиоссальная . Симптомы поражают более 4 костей.

Диагностические методы

Окончательная диагностика дисхондроплазии устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, сбора анамнестических данных и выполнения рентгенологического обследования. При подозрении на развитие заболевания Олье рекомендуется расширенная рентгенография (посегментарная) всех участков с подозрением на образование эндохондром.

Важно учитывать, что на сегодняшний день эффективных методов устранения симптомов болезни у детей (в периоде роста костной ткани) не существует. Как правило, после оперативного удаления измененного участка отмечаются рецидивы.

Болезнь Олье — акроформа

На рентгеновском снимке определяются вздутые и утолщенные метафизы, которые по форме напоминают булаву, а диафизы искривлены в зависимости от степени прогрессирования заболевания. Локально в хондроматозных узлах отсутствует костная ткань, а эти участки на снимке более светлые.

Рентгенограмма пациента с заболеванием Олье позволяет провести сравнительную характеристику кистей. На правой руке присутствуют литические изменения практически всех костей, а также разрушение их фаланг с очагами кальцификации, что указывает на тяжелые множественные поражения

При утолщении эпифиза наблюдается истончение тканей, их приподнятое положение над очагами воспаления коркового слоя и отсутствие периостальной реакции. Когда дисхондроплазия протекает с поражением лопаточной области, хрящевой очаг расположен у периферии, а в центральной части кости сохраняется его нормальная форма. При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.

Коррекционное вмешательство также неэффективно, что объясняется незрелой структурой костной ткани, поэтому основной упор делается на использование ортопедических приспособлений и систематические осмотры ребенка до периода, когда кости скелета перестанут расти. После этого выполняется иссечение пораженного участка и последующее накладывание аппарата Илизарова.

Желаемый результат можно получить только путем комплексного лечения, совмещая все возможные методы. Большинству больных необходимо применять оперативный метод. Цель оперативного вмешательства — удаление патологического очага кости, после этого необходимо проводить пластические операции.

Консервативное лечение заключается в компенсации недостающей длины больной кости, например, с помощью определенной обуви, которую изготавливают индивидуально.

При значительной деформации и недостатке длины конечности используют методику вытягивания, но она не применяется в тяжелых случаях.

Хирургическое вмешательство является обязательным в тяжелых случаях, и когда опухолевидные образования переродились в злокачественные.

Наряду с данными способами применяют поддерживающее лечение. Чтобы поддержать суставы и кости, необходимо ношение ортопедической обуви и/или ортопедического аппарата, который фиксирует сустав. Также для людей с данным заболеванием разработана специальная лечебная физкультура, которая является обязательной для выполнения, поскольку это позволяет держать мышцы в тонусе и укрепить связки.

Таким образом, заболевание Олье является редкой патологией с не полностью изученной этиологией. Болезнь требует особого внимания и терапии. Лечение обычно длительное, поэтому больной должен регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять необходимые рекомендации.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт

Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению.

Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!

  • оперативный;
  • ортопедический;
  • консервативный.

Возможные осложнения

Достаточно часто осложнения, сопутствующие заболеванию, характеризуются преобразованием хондроматозных узлов в злокачественные или доброкачественные опухоли. При длительном или неправильном лечении возможно укорачивание конечности, а также вероятны искривления позвоночного столба, что характеризуется нарастающими болями и тканевым отеком.

Нередко в подростковом возрасте заболевание Олье сопровождается образованием костной хондросаркомы, требующей исключительно оперативного вмешательства

Если у больного появились симптомы, похожие на это заболевание, то ему следует немедленно обратиться к врачу для прохождения тщательного обследования и назначения лечения.

Лечение при остеолизе назначает только врач, самолечением заниматься строго противопоказано.

Принципы лечения

Дисхондроплазия в настоящее время, к сожалению, не имеет способов рационального лечения. В отличие, например, от такого заболевания, как тазобедренная дисплазия, хондроматоз лечится только хирургической коррекцией деформации. В ряде случаев показано искусственное эндопротезирование. Остальное лечение, которое должен получать больной, – симптоматическое и поддерживающее.

Хирургическое вмешательство показано преимущественно взрослым, так как, по современным наблюдениям, при оперативной коррекции в школьном возрасте стойких результатов получено не было, а это означает, что смысл проводить хирургическое лечение есть лишь при сформировавшихся деформациях, но не динамических.

Предлагаем ознакомиться:  Компресс с Димексидом на суставы. Рецепты компрессов с Димексидом, Новокаином и Гидрокортизоном

Болезнь требует поддержания суставов и костей: пациентам показано ношение ортопедической обуви, использование ортопедического аппарата и других устройств для закрепления суставов. Больные обязательно должны заниматься разработанными именно для этой патологии упражнениями лечебно-физкультурного комплекса.

Полезны также занятия гимнастикой и упражнения на специальных тренажёрах. Это помогает вернуть тонус мышцам и укрепить связки.

Основным методом лечения этих опухолей является хирургическая операция. Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Вам кажется, что у вашего маленького ребёнка медленно растут ноги или руки? Возможно, у него болезнь Олье. Это заболевание, при котором происходят аномалии развития костного скелета, то есть его дисплазии.

Другие названия упомянутого заболевания – множественный хондроматоз костей, односторонний хондроматоз или дисхондроплазия костей. Свое основное название заболевание получило от имени лионского хирурга Олье.

Дисхондроплазия

Болезнь он открыл и описал, благодаря использованию рентгеновских лучей, в 1899 году.

Эта болезнь относится к аномалиям развития костного скелета, к которым принадлежит множество заболеваний, в том числе и хорошо известная многим мамам малышей тазобедренная дисплазия.

Заболевание чаще проявляется в детском возрасте, из-за чего раньше считалось, что это болезнь детей. Сейчас доказано, что патология может дебютировать и у взрослых (признаки могут проявляться даже в возрасте 20-40 лет).

Это врождённая патология, однако обнаруживается она спустя некоторое время – в раннем детстве или в подростковом периоде – то есть во время интенсивного роста, когда становятся очевидными деформации костей и/или ненормальное развитие рук и ног.

Наросты, или энхондромы, делают наружный слой кости тонким и хрупким. По сути, это доброкачественные опухоли, которые способны перерасти в злокачественные (например, хондросаркомы). К счастью, это случается крайне редко.

Во время полового созревания наросты стабилизируются и заменяются костями.

Итак, болезнь Олье – тяжёлое наследственное заболевание, окостенение хрящевого скелета, при котором также происходит и утолщение метафизов (шейки трубчатых костей). Причина ее возникновения до сих пор неизвестна. В ряде случаев она носит аутосомно-доминантный генетический характер.

Схожими с дисхондроплазией заболеваниями являются редкие синдромы Маффуччи и Протея. При первом, кроме доброкачественных хрящевых наростов и скелетных деформаций, на коже образуются гемангиомы – тёмно-красные пятна неправильной формы, состоящие из кровеносных сосудов. При втором развиваются доброкачественные опухоли в различных частях тела.

Раньше считалось, что хондроматоз костей встречается редко. Но сейчас, когда рентгеновское исследование проводится достаточно широко, выяснилось, что редкостью его назвать нельзя. Если 20 лет назад было описано 30 случаев, то сейчас их в два раза больше.

Определить точное начало обычно невозможно, если с рождения не проводилось регулярное динамическое исследование с помощью рентгена, особенно это касается раннего детства и внутриутробного развития, когда, собственно, и возникает болезнь Олье. Болезнь эта, кстати, у девочек выявляется почти в два раза чаще, чем у мальчиков.

Для избавления от болезни рекомендуется комплексное лечение с помощью консервативной, оперативной и ортопедической терапии. Каждая из этих методик должна сопровождаться участием врача-ортопеда, который будет наблюдать за состоянием ростковой эпифизарной зоны. Для получения максимально положительного результата важно комбинировать эти способы.

Консервативная терапия предусматривает обеспечение компенсации укорачивания пораженной кости при помощи ношения специальной обуви, но в большинстве случаев используется оперативное вмешательство, целью которого является иссечение или выскабливание пораженного очага разрастания кости, с последующей пластикой.

Кроме того, абсолютное показание к оперативному вмешательству – это злокачественное новообразование.

Существующие методики врачевания принято условно разделять на следующие типы:

  1. классические (консервативные);
  2. ортопедические;
  3. радикальные (оперативные).

Генетические нарушения

Любые методы терапии для больных данным недугом считаются непростым занятием, так как оказывать влияние на эпифизарный рост достаточно сложно. Качественное лечение могут обеспечить грамотные ортопеды, способные подобрать необходимое сочетание ортопедической и оперативной терапии.

В результате того, что этиология развития дисхондроплазии до конца не изучена, предотвратить ее развитие достаточно сложно. Однако многолетний опыт позволяет сделать вывод, что профилактические мероприятия следует начинать выполнять еще до начала планирования беременности и во время нее. Важно отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотические вещества и т. д.

Подготовка к выполнению операции на кисти пятилетнего ребенка с болезнью Олье. Деформативные изменения пальцев соответствуют тяжелой стадии заболевания

Необходимо помнить, что дисхондроплазия – это серьезная врожденная патология, и если она правильно диагностирована, требуется незамедлительное оказание медицинской помощи. Прогноз при заболевании достаточно затруднителен. Интересен тот факт, что у пациентов с многочисленными поражениями костно-хрящевой ткани лучший прогноз, чем при локальных изменениях хряща.

При подозрении на вероятность развития болезни важна оценка результатов расширенного рентгенологического снимка, который включает в себя посегментарный осмотр участков с предрасположенностью к появлению энхондром. Эффективных методик для лечения заболевания у детей в период костного роста не существует.

После резекции измененного участка, как правило, отмечаются рецидивы, так как коррекция затруднена неполноценностью костной структуры. Поэтому основное внимание уделяется предупреждениям осложнений (профилактика, осмотры и т. д.). После окончания роста костной ткани проводится полноценная и сложная операция по удалению пораженного участка с длительным процессом реабилитации.

Прогноз

Прогноз ухудшается у детей старшего возраста и взрослых в связи с возможностью перехода отдельных эмбриональных хрящевых очагов дисхондроплазии в истинные опухоли. Интенсивный рост отдельных очагов в костях кистей и стоп за пределы кости, наблюдавшийся у подавляющего большинства больных, является не чем иным, как возникновением истинного автономно растущего новообразования.

Переход диспластических хрящевых очагов или уже перерожденных в хондрому очагов во вторичную хондросаркому при дисхондроплазии у детей — явление очень редкое. Н. А. Енгалычева в 1958 г. описала среди 2 больных 6-летнего ребенка с развитием вторичной хондросаркомы при дисхондроплазии. По одному ребенку с озлокачествлением дисхондроплазии наблюдали И. Г. Лагунова (1962) и Allende (1936).

Хирургическое удаление костных разрастаний

Число наблюдений у взрослых значительно больше. По данным А. А. Аренберга, на 115 случаев, собранных им в отечественной литературе за период с 1897 по 1964 г., озлокачествление описано и морфологически подтверждено в 12 (10%) случаях. Более 20 подобных наблюдений описано в зарубежной литературе. Эти наблюдения опровергают представление некоторых авторов о том, что при дисхондроплазии не отмечается перехода в злокачественные новообразования.

На материале ЦИТО озлокачествление дисхондроплазии мы наблюдали у 2 детей с развитием хондросаркомы в нижнем метафизе бедра. Переход в хондросаркому одного из очагов дисхондроплазии наступил у 17 больных в возрасте от 27 до 50 лет. Все 17 больных были подвергнуты оперативному лечению (всего произведено 24 операции).

Повторные операции носили более радикальный характер (в 7 случаях ампутации и экзартикуляции) в связи с рецидивами после резекций и поздним выявлением злокачественного характера опухоли — лишь после первой операции.

Распространенность поражения и характер предшествующего течения заболевания не играли определяющей роли в возникновении злокачественного роста, за исключением 2 случаев локализованной травмы. Первым сигналом малигнизации очага является возникновение болей, которые носят постоянный нарастающий характер, беспокоя больных при движениях, в покое и даже ночами.

Предлагаем ознакомиться:  Функционально-дистензионные заболевания височно-нижнечелюстного сустава у детей и подростков. Клиника, диагностика и лечение

Рентгенологические изменения при вторичной хондросаркоме имеют ряд качественных отличий от картины неосложненной дисхондроплазии: в хрящевом очаге нарастает литическая деструкция кости, теряется округлая форма очага и его первоначально четкие границы. В этих случаях появляются разрушение коркового слоя кости, выход опухолевой ткани за пределы кости.

В связи с деструктивными разрушениями кости может развиться периостальная реакция. Вторичные хондросаркомы протекают более благоприятно, чем остеогенные саркомы. Длительность выживания наших больных с момента появления первых признаков озлокачествления до настоящего времени колеблется от 2 до 14 лет. Умерло 2 больных.

Дети, как и взрослые, должны находиться под систематическим наблюдением специалистов по костной патологии. Вторичные хондросаркомы, возникшие на основе больших хрящевых очагов дисхондроплазии, допускают проведение радикальных резекций кости вместо калечащих ампутаций и экзартикуляций, обязательных при лечении остеогенных сарком, но эти более щадящие операции эффективны только тогда, когда произведены своевременно.

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

По исследованиям, чаще всего к пубертатному возрасту хрящевая ткань заменяется костной (возможно, именно поэтому у взрослых случаи заболевания выявляются крайне редко). Однако у маленьких детей прогноз менее радужен: деформация, хоть и медленно, но прогрессирует. Именно этим и опасна болезнь Олье.

Болезнь настолько индивидуально проявляется в каждом случае, что в целом прогноз оценить однозначно трудно. При многочисленных поражениях он более благоприятен, чем в случае локализованных одиночных изменений. Одиночные деформации приводят к укорочению одной из конечностей и, следовательно, к их асимметрии, особенно если речь идёт о маленьких детях. А это уже невозможно исправить. Также при раннем развитии опухолей увеличивается риск различных уродств пальцев.

Болезнь Олье — это редкая патология, которая проявляется в аномальном развитии костного скелета. Впервые заболевание было описано в 1899 году лионским хирургом Олье, он смог открыть и охарактеризовать данное отклонение с помощью рентгена.

Эту болезнь еще называют хондроматоз (бывает односторонний или множественный) и дисхондроплазия костей. Чаще всего заболевание относят к врожденным патологиям, так как первые признаки наблюдаются у некоторых детей при рождении и в младшем детском возрасте.

Но хондроматоз может впервые проявиться даже в возрасте 20 лет и более, хотя случается это очень редко.

Обнаружить аномалию можно в период интенсивного роста, в данном случае наблюдается деформация костей в виде наростов хрящевой ткани, то есть происходит выброс хрящевой ткани снаружи или внутрь кости.

Также заболевание проявляется в ненормальном развитии конечностей, например, руки аномально короткие.

Поражает заболевание в основном хрящи и суставы конечностей, чаще кисти, стопы и таз, реже встречается нарушение в ребрах, черепе, грудной клетке, лопатках и крайне редко поражается позвоночник.

Болезнь делает кости очень хрупкими и ломкими, даже незначительные повреждения могут привести к перелому, который сопровождается очень сильной болью, но в отличие от обычных переломов не наблюдается травматическое воздействие на ткани.

Болезнь Олье (дисхондроплазия) может протекать в нескольких стадиях, в зависимости от того, насколько широко распространен патологический процесс:

  1. Первый этап характеризуется воспалением одной кости, эта стадия называется монооссальной.
  2. На втором этапе воспаление охватывает 2–3 кости — это олигооссальная стадия.
  3. Третий этап заключается в множественном проявлении болезни на 4-х и более костях. Данная стадия называется полиоссальной.

Кроме этого, выделяют акроформу — когда хондроматоз развивается только в кистях и/или стопах.

Таким образом, важно обнаружить патологию на ранней стадии, поскольку очаг заболевания растет вместе с человеком (очень часто в латентной форме) и в итоге костенеет, в данном случае удалить наросты невозможно.

Диагностируется заболевание Олье путем внешнего осмотра и анализа анатомических данных. Если есть подозрения на наличие болезни, проводят полную рентгенографию участков костей, где возможно развитие воспалительного процесса.

опухоль кости

Как выглядит хондроматоз, можно увидеть на фото.

Фото. Дисхондроплазия

Болезнь Олье — это редкая патология, которая проявляется в аномальном развитии костного скелета. Впервые заболевание было описано в 1899 году лионским хирургом Олье, он смог открыть и охарактеризовать данное отклонение с помощью рентгена. Эту болезнь еще называют хондроматоз (бывает односторонний или множественный) и дисхондроплазия костей.

Прогноз для пациентов с болезнью Олье оценить трудно. Пациенты с многочисленными поражениями, возможно, имеют лучший прогноз, чем пациенты с локализованными хрящевыми изменениями, так как одиночные поражения могут привести к укорочению одной из нижних конечностей и, таким образом, к асимметрии конечностей, особенно если эта аномалия будет присутствовать у очень маленьких детей.

Точно так же, раннее развитие опухолей в фалангах, может привести к развитию серьезных уродств пальцев. Как это обычно бывает, формы этой болезни, с ранним началом, имеют более серьезные последствия для человека. Также стоит обратить внимание на то, что болезнь Олье может трансформироваться в хондросаркому (рак), которая, как правило, чаще всего развивается у подростков. Зарегистрированная частота злокачественной трансформации переменная и она оценивается примерно в 5-50% от всех случаев развития болезни Олье.

Профилактические меры

Http://moyaspina. ru/bolezni/bolezn-ole

Http://www. kelechek. ru/bolezni_kostey_u_detey/displasticheskie_sistemnye_porazheniya_koste/4858.html

Http://osteocure. ru/bolezni/others/bolezn-ole. html

Популярные статьи:

  • У ребенка температура и болит живот с правой стороныУ ребенка температура и болит живот с правой стороны
  • Метастазы в печени как лечить народными средствами отзывыМетастазы в печени как лечить народными средствами отзывы
  • Цена свечи метилурацил показания к применению ценаЦена свечи метилурацил показания к применению цена
  • Код по мкб 10 метастазы в легкиеКод по мкб 10 метастазы в легкие
  • Если курил 10 лет и резко бросил что будетЕсли курил 10 лет и резко бросил что будет
  • Я не могу отказаться от курения что делатьЯ не могу отказаться от курения что делать
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector