Ювенильный хронический артрит – прогнозы на будущее

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

  • перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
  • травма суставов;
  • инсоляция или переохлаждение;
  • инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

  • перенесенная острая респираторная или кишечная;
  • инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
  • внутриутробное инфицирование вирусами (ЭпштейнаБарра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов.

Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит – самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

  • системный
  • полиартикулярный
  • олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют – в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ ) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

  • суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
  • суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
  • форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая – III, средняя – II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

3. Олигоартикулярный:

  • с ранним началом;
  • с поздним началом;
  • встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника системного ЮРА

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

  • артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
  • лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
  • сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
  • воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
  • увеличением многих групп лимфузлов;
  • увеличением печени, селезенки.
Предлагаем ознакомиться:  Лечение остеопороза народными средствами в домашних условиях: причины, симптомы, профилактика и диета

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Ювенильный ревматоидный артрит

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

  • задержка роста;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • инфекции, включая сепсис;
  • синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

  • подострое течение;
  • симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
  • изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
  • формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

  • подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
  • симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
  • сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
  • иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

детский ревматоидный артрит

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

  • асимметричный рост конечностей в длину;
  • последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
  • инвалидизация.

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Симптоматические проявления

В детском возрастном периоде симптоматика патологического процесса схожа со сходными проблемами у взрослых. Хроническая форма артрита чаще захватывает коленные суставы, реже – локтевые. В случаях исключения фиксируются поражения мелких суставов кистей рук.

Основная симптоматика представлена:

  1. Началом воспалительного процесса – в поврежденной зоне возникает отечность, болезненные ощущения и выраженная припухлость;
  2. Повышением показателей температуры тела – образуется при повреждении нескольких крупных сочленений. Проблемные области отличаются от остальных поверхностей горячими на ощупь кожными покровами. Периодически фиксируется сильное повышение показателей температуры, лихорадочные состояния. Изменения в отметках чаще возникают в утренние и вечерние часы. При исчезновении лихорадки отмечается повышенная функциональность потовых желез;
  3. Изменениями в двигательной активности – сильный болевой синдром препятствует свободному передвижению и активным играм у детей;
  4. Деформированием костных тканей – продолжительное течение патологического процесса негативно влияет на состояние костей;
  5. Атрофией мышечной ткани – аномалия объясняется снижением или отсутствием двигательной активности, постепенным уменьшением объема мышц;
  6. Изменения в височной кости – происходит постепенная деформация черепа, образование синдрома «птичья челюсть»;
  7. У ребенка отмечается замедление роста и развития;
  8. Регистрируется повышенная хрупкость костей – остеопороз, недоразвитие костного скелета;
  9. В утренние часы наблюдается ограниченность в свободных движениях;
  10. На пораженной области могут наблюдаться высыпания.
Какие симптомы у ювенильного хронического артрита и как его лечить
Предлагаем ознакомиться:  Лечение ювенильного артрита диагностика и народные средства

Игнорирование первичных симптоматических проявлений болезни способствует развитию серьезных осложнений. Отсутствие необходимого лечения неизменно приводит к потере трудоспособности и возникновению последующей инвалидности.

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

  • ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
  • лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
  • гипохромная анемия;
  • тромбоцитоз;
  • увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
  • обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидозпочек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией.

Повреждение сердечной мышцы – при нарушениях функциональности малого круга кровообращения фиксируются различные болезни сердечно-сосудистого отдела. Приступы тахикардии (ускоренного сокращения при сохранении ритмичности) могут достигать 200 единиц в минуту, посторонние шумы при сокращении сердечной мышцы.

При тяжелых степенях поражения у пациента может развиться недостаточная функциональность органа с последующим переходом в коматозное состояние.

Нестандартная функциональность легких — хронические артриты в детском периоде могут стать первоисточником возникновения хрипов в бронхах и легких. Отклонение напоминает симптоматику двусторонней пневмонии – у малышей появляется тяжелый, грудной кашель. Дети предъявляют жалобы на недостаточное поступление воздуха, невозможность делать глубокие вдохи.

Какие симптомы у ювенильного хронического артрита и как его лечить
Предлагаем ознакомиться:  Ревматоидный артрит - стадии, симптомы, лечение, профилактика

Воспалительные процессы в лимфатических узлах – при пальпаторном исследовании регистрируется болезненные ощущения, состояние припухлости. Увеличение в размерах может достигать 4-6 см.

Увеличение селезенки и печени – аномальное отклонение не провоцирует состояния дискомфорта у пациента.

Системный ювенильный артрит может стать источником следующих осложнений:

  • Недостаточной функциональности сердечной мышцы;
  • Нарушения процесса дыхания, сниженной работоспособности легких;
  • Замедления роста;
  • Септических поражений бактериальной этиологии – бактериального сепсиса.

Отсутствие необходимой терапии неуклонно приводит к развитию осложнений. Специалисты рекомендуют обращаться за профессиональной помощью при первичных признаках заболевания.

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

  • ЭКГ;
  • рентгенограмма легких;
  • УЗИ сердца;
  • УЗИ почек;
  • офтальмологические исследования.

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

  1. Режим.
  2. Диета.
  3. ЛФК.
  4. Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Для ортопедической коррекции используются:

  • статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
  • динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

  1. НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
  2. Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
  3. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
  4. Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

Хирургическое лечение

Ювенильный хронический артрит - прогнозы на будущее

Показаниями к нему являются:

  • асептический некроз головок бедренных костей;
  • контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
  • анкилозы;
  • деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector