Ювенильный ревматоидный артрит. Олигоартикулярный вариант

Причины патологии

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

  • перенесенная острая респираторная или кишечная;
  • инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
  • внутриутробное инфицирование вирусами (ЭпштейнаБарра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов.

Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Пауциартикулярный

Дифференциальная диагностика ЮРА

При олигоартикулярном варианте поражаются 1-4 сочленения. В большинстве случаев воспаляется коленный сустав у девочекдо 5 лет. Практически всегда к данной проблеме присоединяется повреждение глаза.

Полиартикулярный

Это крайне опасная патология с воспалением более 4 сочленений. Всего 5 % всех больных имеют положительную динамику. Диагностировать такой вид артрита на ранней стадии достаточно сложно.

Спондилоартрит

Поражается голеностопные, бедренные, коленные сочленения. Также ребенок будет страдать от острого воспалительного процесса глаз (иридоклицита).

Самым опасным очагом воспаления при такой форме артрита является крестец и суставы позвоночника. Кровь пациента при этом будет содержать специфичный антиген HLA B27.

Системный

Опасность этой формы артрита в том, что на ранних стадиях ее практически невозможно диагностировать, так как отсутствуют очевидные признаки.

С развитием недуга у ребенка появляются ночные лихорадки, зудящая сыпь, кожные покраснения.

Бывает, что увеличиваются миндалины. Главное исключить другие заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

На сегодняшний день врачи не знают истинной причины развития болезни. Говорят о наследственной предрасположенности к ревматическим проявлениям.

Активатором могут стать сразу несколько факторов:

  • Инфекции вирусного/бактериального характера;
  • Переохлаждение;
  • Травмы суставов;
  • Облучение УФ лучами;
  • Применение медикаментов, в основе которых лежит белок.

Дети с таким диагнозом имеют повышенную восприимчивость к некоторым факторам окружающей среды, из-за чего иммунная система начинает работать неправильно, вызывая патологию.

Выраженные признаки болезни

Ювенильный хронический артрит – это патология аутоиммунного характера, при которой страдают суставы и мягкие ткани.

Длится этот вид артрита достаточно долго — от 6 недель до нескольких лет. Может рецидивировать даже после стойкой ремиссии.

Здесь важна своевременная диагностика и лечение, но сделать это сложно из-за наличия множественных очагов поражения.

Зачастую у детей страдают средние, а также крупные суставы:

  • локтевой;
  • лучезапястный;
  • голеностоп;
  • коленный;
  • тазобедренный;
  • суставы кистей, стоп.

Критерии ЮАС Гармиш–Партенкирхен (1987 г.)

Отличительной особенностью ювенильного артрита у многих маленьких пациентов является «птичья челюсть», которая образуется в результате поражения челюстно-височных суставов, а также шейного отдела позвоночника. В результате этого части челюсти деформируются.

Классификация по МКБ 10 — М08 — юношеский (ювенильный) артрит. Сюда включен детский артрит (до 16 лет) и длится более 3 месяцев.

Вот коды по видам недуга:

  • Ювенильный ревматоидный артрит – М08.0;
  • Спондилит – М08.1;
  • С системным началом – М08.2;
  • Полиартрит – М08.3;
  • Пауциартикулярный – М08.4;
  • Прочие юношеские артриты – М08.8;
  • Неуточненный – М08.9.

Основные симптомы ювенильного артрита таковы:

  • Появляется отечность в месте воспаления;
  • Ребенок чувствует боль в суставе;
  • Увеличивается температура тела, появляется озноб;
  • Суставы перестают двигаться из-за сращения их поверхностей;
  • На теле будут появляться разные высыпания;
  • Увеличится размер лимфоузлов, печени, селезенки.

Болезнь сопровождается ярко выраженной мышечной атрофией, которые располагаются рядом с пораженным суставом, общей недомоганием, задержкой в развитии.

Причины патологии

Системный

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

3. Олигоартикулярный:

  • с ранним началом;
  • с поздним началом;
  • встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника полиартикулярного ЮРА

Этот системный вариант ЮРА был впервые описан британским педиатром Д. Ф. Стиллом в 1897 г. В настоящее время, по данным литературы и нашим наблюдениям, синдром Стилла встречается достаточно редко, всего в 12–16% от всех случаев ЮРА у детей, преимущественно раннего возраста [1–4]. Для него характерно острое, манифестное, начало;

на самых ранних этапах болезни в процесс вовлекаются как крупные, так и мелкие суставы, в том числе мелкие суставы кистей и стоп. Для синдрома Стилла типично вовлечение в процесс шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов. Суставы припухшие, резко болезненные, в них могут быстро развиться болевые контрактуры.

Предлагаем ознакомиться:  Артрит лучезапястного сустава - симптомы и лечение

Боль и контрактуры приводят к потере функции и вынужденному положению пораженного сустава под определенным углом, в результате чего дети теряют подвижность. Таким образом, кардинально от других вариантов ЮРА, этот вариант отличает генерализованный суставной синдром в дебюте. Для этого варианта ЮРА также характерны внесуставные проявления.

полиартикулярный ЮИА{amp}#xA;

Самые частые из них — лихорадочный синдром и сыпь. Лихорадка чаще фебрильная, иногда достигающая 39–40 °С, продолжающаяся, как правило, не более 3–4 недель. Сыпь при синдроме Стилла чаще мелкоточечная, напоминающая скарлатинозную, иногда — кореподобную, нестойкая, более выраженная на высоте лихорадки. Процент инвалидизации при синдроме Стилла достигает 25–30% [2].

Впервые симптомокомплекс, включающий в себя лихорадку, артралгии, аллергическую сыпь, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и сопровождающийся высоким нейтрофильным лейкоцитозом, был описан Висслером в 1943 г. В последующем, наблюдая около 100 подобных случаев, Висслер и Фанкони пришли к выводу, что это заболевание имеет аутоиммунную природу и нередко трансформируется в ревматоидный артрит.

Он существенно отличается от синдрома Стилла, прежде всего отсроченностью суставных проявлений, что значительно затрудняет раннюю диагностику. Мы наблюдали детей, у которых стойкие симметричные изменения в суставах сформировались только через 2–3 года от начала заболевания. Локализация суставных поражений также свое­образна.

Как правило, в процесс вовлекаются крупные суставы — коленные, тазобедренные, голеностопные и очень редко — суставы кистей и стоп. В них довольно быстро развиваются деструктивные изменения: разволокнение хряща, костные эрозии, причем этот процесс быстро прогрессирует, приводя к значительному разрушению, например, головки бедренной кости.

Для этого варианта заболевания свойственен и особый характер лихорадки: обычно она появляется в ранние утренние часы, начиная с 5–6 часов, после сильного озноба. Продолжительность лихорадки — 3–4 часа, затем наступает гектическое падение, сопровождающееся проливными потами. Начало лихорадки часто совпадает с появлением кожных высыпаний.

Сыпь при аллергосептическом синдроме носит чрезвычайно упорный характер и, также как лихорадка, может длиться месяцами. Локализуется она на туловище и разгибательных поверхностях конечностей, щеках. Сыпь может быть уртикарной, пятнисто-папулезной, но все-таки визитной карточкой этого варианта является так называемая «линейная» сыпь, представляющая скопления мелких элементов сыпи в виде полосок длиной до 1 до 4 см.

Из висцеральных поражений при аллергосептическом варианте довольно часто развивается миокардит и миоперикардит, значительно утяжеляющий клиническую картину болезни.

В том случае, когда аллергосептический синдром протекает без поражения суставов, можно говорить о болезни Висслера–Фанкони без трансформации в ЮРА. Под нашим наблюдением находится ряд детей, у которых отмечался однократно или повторно аллергосептический синдром, иногда с преходящими экссудативными изменениями в суставах, однако рентгенологических признаков поражения суставов не отмечалось в течение длительного времени (более 10 лет).

Проведенное иммуногенетическое обследование показало ряд особенностей иммуногенетических ассоциаций аллергосепсиса Висслера–Фанкони, отличных от аллергосептического варианта ЮРА [5]. Клинико-иммуногенетическое проспективное обследование больных с системными формами ЮРА позволяет предположить, что аллергосептический вариант ЮРА и аллергосепсис Висслера–Фанкони являются родственными, но не тождественными заболеваниями [2, 5].

детский ревматоидный артрит

Выделяют два субтипа полиартикулярного варианта ЮРА: серопозитивный по РФ и серонегативный по РФ.

Серопозитивный по ревматоидному фактору субтип ЮРА развивается преимущественно у девочек подросткового возраста, по своим клиническим, иммунологическим, иммуногенетическим особенностям он не отличается от серопозитивного по РФ полиартрита у взрослых. Клинически при этом субтипе ЮРА характерно симметричное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных суставов, а также голеностопных и мелких суставов стопы.

Больные отмечают утреннюю скованность, нарастающее ограничение подвижности суставов. Лабораторная активность умеренная, выявляется ревматоидный фактор. Иммуногенетическим маркером этого субтипа, как и при РА взрослых, является HLA-DR4. Кроме того, поражение суставов характеризуется быстрым развитием деструктивно-пролиферативных изменений.

Серонегативный по РФ субтип полиартрита также чаще встречается у девочек, характерно симметричное поражение крупных и мелких суставов с прогрессирующим течением заболевания. Течение артрита у большинства — относительно доброкачественное, однако у ряда пациентов могут развиваться тяжелые деструктивные изменения в суставах. Большинство ревматологов считает, что РФ-негативный полиартрит у детей соответствует РФ-негативному РА взрослых [2].

Для диагностики ЮРА чаще всего используют диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (АРА). К ним относятся следующие критерии:

  • начало заболевания до достижения 16-летнего возраста;
  • поражение одного и более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры;
  • длительность суставных изменений не менее 6 недель;
  • исключение других ревматических заболеваний.
Предлагаем ознакомиться:  Ревматоидный артрит ног: симптомы и лечение воспаления суставов на пальцах ноги

Для постановки определенного диагноза необходимо наличие всех 4 признаков.

Диагностика ЮРА наиболее сложна в случае развития аллергосептического синдрома, когда суставной синдром отсутствует или слабо выражен, а в клинической картине доминирует гектическая лихорадка, сыпи, поражения внутренних органов. Так как этот симптомокомплекс присущ не только ревматоидным, но и другим заболеваниям, диагноз системной формы ЮРА ставится методом исключения следующих патологий:

  • сепсис;
  • инфекции (иерсиниоз, токсоплазмоз и др.);
  • гематоонкологические заболевания, солидные опухоли;
  • диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, идиопатический дерматомиозит, системные васкулиты);
  • периодическая болезнь;
  • хронические заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Дифференциальная диагностика ЮРА

В проведении дифференциальной диагностики необходимо использовать следующие методы:

  • посевы биологических сред на флору с определением чувствительности;
  • серологические методы для исключения инфекций;
  • иммунологические исследования;
  • биопсия костного мозга;
  • компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография грудной, брюшной полостей, головного мозга;
  • эндоскопические исследования;
  • прокальцитониновый тест.

Особое значение в последние годы приобрел метод определения прокальцитонина, который позволяет дифференцировать воспалительные реакции, связанные с ЮРА, от воспалительных реакций, обусловленных бактериальной инфекцией. Известно, что при сепсисе и даже при локальном инфекционном процессе отмечается повышение уровня прокальцитонина, в то время как при ЮРА, даже в случае высокой клинико-лабораторной активности системной формы ЮРА, уровень прокальцитонина остается в норме [2].

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

  • артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
  • лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
  • сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
  • воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
  • увеличением многих групп лимфузлов;
  • увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

  • задержка роста;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • инфекции, включая сепсис;
  • синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

  • подострое течение;
  • симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
  • изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
  • формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

  • подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
  • симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
  • сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
  • иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

  • асимметричный рост конечностей в длину;
  • последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
  • инвалидизация.

Чем опасен данный недуг?

Самым негативным последствием для детей является постепенное обездвиживание сустава.

Суставной хрящ разрушается, на нем появляются эрозии. Прогноз на будущее неблагоприятный. В результате этого есть риск получения инвалидности.

Из-за того, что при развитии ювенильного артрита страдают глаза, есть риск потерять зрение. Если вовремя заметить патологию, начать ее правильно лечить, то можно быстро достичь ремиссии.

Но рецидивы случаются часто, поэтому надо тщательно следить за здоровьем ребенка.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

  • ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
  • лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
  • гипохромная анемия;
  • тромбоцитоз;
  • увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
  • обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Методы диагностики

Диагностировать болезнь очень сложно.

Предлагаем ознакомиться:  Лечение анемии медом - Лечение пчелами - Каталог файлов

Врачи проводят много лабораторных и инструментальных исследований:

  • Берется кровь на биохимию;
  • Делается электрокардиограмма;
  • Берутся анализы по иммунологическим показателям;
  • УЗИ внутренних органов на наличие изменений;
  • Делаются рентгенологические обследования предполагаемых пораженных суставов, грудной клетки. На рентгене явно будет видно, какие суставы воспалены;
  • Эзофагогаскопия;
  • Компьютерная томография;
  • Осмотр врачом-окулистом.

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

  • ЭКГ;
  • рентгенограмма легких;
  • УЗИ сердца;
  • УЗИ почек;
  • офтальмологические исследования.

Медикаментозное лечение

Оно будет обязательно комплексным.

Дифференциальная диагностика ЮРА

Для устранения причины и симптомов болезни назначаются:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты, которые снимут боль, суставное воспаление, восстановят подвижность;
  • Глюкокортикостероиды – гормональные медикаменты;
  • Иммунодепресанты для остановки разрушения сустава;
  • Биологические агенты.

При полиартрите с поражением глаз ко всем вышеперечисленным медикаментам добавляются глазные капли.

Важно принимать все эти лекарства, как в период обострения, так и во время ремиссии, чтобы избежать рецидивов.

Также обязательно к применению.

Вот список терапевтических процедур:

  • Соблюдайте правильный режим питания ребенка;
  • Водите его на физиопроцедуры;
  • Пусть он ведет здоровый образ жизни;
  • Ежедневно надо выполнять ЛФК;
  • Деформацию суставов можно лечить с применением ортезов, стелек, шин, лонгет.

Если стадия болезни запущенная, то доктора будут рекомендовать провести операцию.

Лечение будет долгим, тяжелым. На протяжении этого периода у ребенка будут нарушены двигательные функции.

Вся вышеперечисленная терапия направлена на восстановление подвижности, снятие воспаления, возвращение маленького пациента к нормальной жизни.

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

  1. Режим.
  2. Диета.
  3. ЛФК.
  4. Ортопедическая коррекция.

Дифференциальная диагностика ЮРА

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Для ортопедической коррекции используются:

  • статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
  • динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

  1. НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
  2. Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
  3. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
  4. Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

ЮИА левого колена

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

Каким должен быть образ жизни ребенка?

Клинические рекомендации следующие:

  • Ограничьте его пребывание под открытым солнцем;
  • Давайте умеренные физические нагрузки;
  • Избегайте любых переохлаждений;
  • Старайтесь не менять климатические пояса;
  • Оградите чадо от потенциальных контактов с инфекциями;
  • Следите за его психоэмоциональными нагрузками;
  • Уберите из дома животных, так как они часто являются переносчиками инфекций;
  • Не пейте лекарства, повышающие иммунитет и не делайте прививок с аналогичным действием.

Следите за состоянием здоровья своего ребенка и при обнаружении недомогания, первых признаков артрита сразу обращайтесь к профессионалам.

Самолечение детей категорически запрещено! Будьте здоровы!

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

  • асептический некроз головок бедренных костей;
  • контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
  • анкилозы;
  • деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector