Ювенильный ревматоидный артрит клинические проявления диагностика лечебные мероприятия

Причины и механизмы развития болезни

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

  • перенесенная острая респираторная или кишечная;
  • инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
  • внутриутробное инфицирование вирусами (ЭпштейнаБарра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов.

Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Причины возникновения ювенильного ревматоидного артрита до конца не изучены. Фоном для болезни может служить дисплазия соединительной ткани, наследственная предрасположенность.

Факторы, способствующие развитию ЮРА:

  • инфицирование вирусами цитомегалии, Эпштейна-Барр, краснухи;
  • бактериальные инфекции (сальмонеллез, микоплазмоз, шигеллез, хламидиоз);
  • частые ОРЗ;
  • переохлаждение;
  • стрессы;
  • длительная инсоляция;
  • неблагоприятные экологические факторы (накопление в организме тяжелых металлов, лучевое воздействие).

В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, организм вырабатывает антитела против антигенов, которые расположены на своих клетках, внутри них, во внеклеточных пространствах.

Классификация

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

Ювенильный ревматоидный артрит клинические проявления диагностика лечебные мероприятия

3. Олигоартикулярный:

  • с ранним началом;
  • с поздним началом;
  • встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

  • артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
  • лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
  • сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
  • воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
  • увеличением многих групп лимфузлов;
  • увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

  • задержка роста;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • инфекции, включая сепсис;
  • синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

  • подострое течение;
  • симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
  • изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
  • формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

  • подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
  • симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
  • сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
  • иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

Предлагаем ознакомиться:  Как лечить остеопороз тазобедренного сустава — один из самых грозных видов остеопороза. Причины, симптомы и лечение остеопороза тазобедренного сустава.

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

  • асимметричный рост конечностей в длину;
  • последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
  • инвалидизация.

Ювенильный ревматоидный артрит: клинические проявления, диагностика, лечебные мероприятия

Ювенильный ревматоидный артрит (синонимы: идиопатический, юношеский, ЮРА) – это тяжелая, хроническая болезнь у детей и подростков с преимущественным поражением суставов, а в тяжелых случаях и многих внутренних органов и систем. Раньше диагноз “ювенильный ревматоидный артрит” для детей и их родителей звучал как приговор и фактически являлся синонимом ранней инвалидности и значительного снижения качества жизни ребенка.

В классической ревматологии определение юношеского ревматоидного артрита звучит как “артрит неизвестной этиологии (причины) у детей, длительностью более 6 недель, при исключении другой суставной патологии”. Как и при ревматоидном артрите взрослых, при этой болезни причины её возникновения до конца не установлены.

  • перенесенная острая или хроническая инфекция (вирусная или бактериальная),
  • травмы суставов,
  • длительные инсоляции (пребывание на солнце),
  • сильный стресс,
  • профилактические прививки.

Что же происходит под воздействием этого фактора-провокатора? Наблюдается своеобразный срыв иммунной системы, при котором свои собственные клетки и ткани начинают восприниматься как чужеродные, и против них запускается целый каскад патологических реакций. Забегая вперед, сразу оговоримся, что именно на разрушении этой патологической связи и строится современная и адекватная терапия ювенильного ревматоидного артрита у детей.

Ювенильный ревматоидный артрит рассматривается как одна из самых тяжелых патологий в практике детского ревматолога. Наиболее часто встречающиеся формы этого заболевания — это системный и суставной варианты. Считаем необходимым отдельно описать каждый вариант течения артрита, так как есть существенные различия как в клинических особенностях течения, так и в подходах к терапии.

Пациентов с ревматоидным артритом беспокоит боль и ограничение движений в суставах.

Клиническая картина заболевания и его тяжесть зависит от возраста и пола ребенка, его иммунитета, условий окружающей среды, времени постановки диагноза и начала лечения.

Наиболее ранним признаком болезни является поражение суставов. Сначала боль в суставах может появляться периодически, а потом развивается артрит. У больных появляются жалобы на боль в суставах, их припухлость, ограничение движений, повышение температуры тела. Суставы горячие, отечные, движения в них болезненны.

Поражаются симметричные крупные суставы (коленные, локтевые, лучезапястные), суставы кистей и стоп, а также суставы шейного отдела позвоночника. Увеличиваются лимфоузлы, печень и селезенка. В области суставов появляются плотные, подвижные, болезненные образования в виде узелков (ревматоидные узелки), на теле — полиморфная сыпь. Данные проявления характерны для острого начала болезни, оно свойственно тяжелым формам патологии с неблагоприятным прогнозом.

Дебют ЮРА может быть подострым, симптомы менее выражены, течение более доброкачественное. Со временем у детей может нарушаться походка, маленькие дети могут переставать ходить из-за боли, появляется утренняя скованность до часа. При дальнейшем прогрессировании заболевания в патологический процесс вовлекаются внутренние органы:

  • сердце (миокардит с сердечной недостаточностью, реже эндокардит и перикардит);
  • почки (диффузный гломерулонефрит);
  • глаза (может приводить к полной потере зрения);
  • реже – легкие (плеврит, пневмонит).
Предлагаем ознакомиться:  Синовит коленного сустава - симптомы, лечение и отзывы

В дальнейшем возможно несколько вариантов течения болезни. Может развиваться суставная форма ревматоидного артрита, в 20 % случаев — системная форма с олигоартритом или полиартритом. Суставная форма болезни приводит к стойким деформациям суставов. Системная форма характеризуется выраженными общими реакциями организма, тяжелыми органными нарушениями.

Диагноз ЮРА базируется на клинических проявлениях, данных анамнеза, объективного исследования, дополнительных методов исследования, которые назначает врач. При постановке диагноза учитывается форма болезни, отсутствие (серонегативный вариант) или наличие ревматоидного фактора (серопозитивный вариант), степень активности, течение болезни (быстро, умеренно, медленно прогрессирующее), степень нарушения функции суставов.

Ювенильный идиопатический артрит:

  • системный (такой ЮРА, при котором помимо поражения суставов имеются и системные проявления);
  • полиартикулярный РФ (то есть позитивный по ревматоидному фактору);
  • полиартикулярный РФ- (отрицательный по ревматоидному фактору);
  • олигоартрит (артрит, при котором поражено менее пяти суставов);
  • псориатический артрит (артрит при псориазе);
  • артрит, ассоциированный с энтезитом (артрит, при котором поражаются также места прикрепления связок к костям).

Диагностические критерии

  1. Воспаление одного или более суставов, сохраняющееся более трех месяцев.
  2. Скованность движений по утрам.
  3. Симметричность поражения.
  4. Ревматоидные узелки.
  5. Специфическое поражение глаз.
  6. Наличие контрактур, атрофии мышц.
  7. Характерные рентгенпризнаки (эрозии, сужение суставных щелей, или их отсутствие, остеопророз, нарушение роста костей, поражение шейного отдела позвоночника).
  8. Характерные лабораторные признаки (признаки воспаления, ревматоидный фактор, АНА, антитела к ДНК).

План обследования больных ЮРА

  1. Анализ крови клинический.
  2. Анализ мочи.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Анализ крови на ревматоидный фактор, СРБ, сиаловые кислоты, АНА-профиль, антитела к ДНК.
  5. Рентгенологическое исследование пораженных суставов.
  6. УЗИ суставов.
  7. Исследование внутрисуставной жидкости.
  8. ЭКГ, УЗИ сердца и внутренних органов.
  9. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
  10. Осмотр смежными специалистами при необходимости.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

  • ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
  • лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
  • гипохромная анемия;
  • тромбоцитоз;
  • увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
  • обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Физиолечение

Физиотерапевтическое лечение направлено на уменьшение воспаления в суставах, уменьшение болевого синдрома, улучшение обмена между соединительной и хрящевой тканью, коррекцию иммунных нарушений.

Методы, уменьшающие боль:

  • ТКЭА (транскраниальная электроаналгезия);
  • УФО в эритемных дозах;
  • лекарственный электрофорез с обезболивающими средствами (новокаином, анальгином).

Инструментальная диагностика

детский ревматоидный артрит

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

  • ЭКГ;
  • рентгенограмма легких;
  • УЗИ сердца;
  • УЗИ почек;
  • офтальмологические исследования.

Санаторно-курортное лечение

Ювенильный ревматоидный артрит клинические проявления диагностика лечебные мероприятия

При отсутствии противопоказаний и минимальной активности процесса больные, способные к самообслуживанию, направляются на курорты Сочи, Сак, Пятигорска, Хмельника, Нальчика, Старой Руссы, Евпатории и др. Используется лечебное действие лечебных грязей, сероводородных азотно-термальных вод, радоновых вод.

Противопоказания: обострение болезни, высокая активность ЮРА, поражение внутренних органов, септические формы артрита. В случае окончания курса гормональной терапии направление в санаторий возможно через 3 месяца.

Предлагаем ознакомиться:  Магнитотерапия коленного сустава

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

  1. Режим.
  2. Диета.
  3. ЛФК.
  4. Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Для ортопедической коррекции используются:

  • статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
  • динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Заключение

Ювенильный ревматоидным артрит — заболевание, представляющее собой хроническое воспалительное поражение суставов, приводящее со временем к их разрушению. Для данного заболевания свойственно, как правило, симметричное поражение суставов. Возможно также увеличение периферических лимфатических узлов, сыпь, температура и другие проявления.

Наталия Гусева

В настоящее время являюсь ординатором на базе НМИЦ Здоровья Детей Минздрава РФ по направлению «Педиатрия».

Ревматоидный артрит часто приводит к утрате трудоспособности, пациенты становятся инвалидами. При тяжелом течении болезни и в периоды обострений детям назначается обучение на дому, им противопоказаны прививки, введение гаммаглобулинов. У половины больных удается добиться стойкой ремиссии, но обострение может появляться снова спустя даже несколько лет. Адекватное лечение помогает приостановить прогрессирование болезни, предотвратить деформацию суставов, улучшить качество жизни больных.

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

  1. НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
  2. Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
  3. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
  4. Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

  • асептический некроз головок бедренных костей;
  • контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
  • анкилозы;
  • деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

В наши дни, с учётом современных методов диагностики и лечения, при рано диагностированном ЮРА и своевременно начатой терапии, прогноз благоприятный. Благодаря тому, что в детском возрасте восстановление происходит значительно быстрее и лучше, чем у взрослых, возможно практически полное выздоровление.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector